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本文报告14例先天性双腔右心室患者,均经手术证实,其中12例同时合并室间隔缺损(VSD),1例合并肺动脉瓣狭窄(PS),1例合并永存左上腔静脉。14例患者术前常规行多普勒超声心动图检查,其中1例误诊为法鲁氏四联征,2例误诊为单纯性VSD。本文讨论分析了先天性双腔右心室的多普勒超声心动图特征以及误诊原因和鉴别诊断.