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目的 探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗,重点讨论根治手术的适应证.方法 1995～2001年,5例2岁以下TOF-PA患儿均施行根治手术,其中,肺动脉瓣膜性闭锁2例,肺动脉瓣闭锁+肺动脉干发育不良3例.手术均在中度低温体外循环下进行,采用自体心包补片加宽肺动脉;Gore-Tex补片加宽右心室流出道.结果 5例患儿根治手术无住院死亡.术后1个月～1年复查,紫绀消失,体重明显增加.彩复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差.X线检查,两肺血均有明显的增加,分布均匀对称.结论 幼儿TOF-PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效.