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肺动脉高压是一类以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主，肺血管阻力进行性增高为主要特征的进展性疾病，最终导致右心衰竭、功能严重受限、死亡的疾病。有报道该病生存期为28年，故早期诊断和治疗是改善患者预后的重要措施，近年来，有关肺动脉高压的诊断及治疗等方面均取得很大进展，有关肺动脉高压的概念、分类和诊治指南也在不断更新。由于在PH的早期诊断及治疗方面研究取得了较大的进展，使其药物治疗有了很大的进步，故使患者的临床症状、生活质量、生存期得到了进一步改善。本文结合临床实践对肺动脉高压新的定义、分类、诊断及治疗方