【摘 要】
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目的 探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识.方法 报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发
【机 构】
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四川大学华西医院呼吸与危重症医学科,四川成都610041
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目的 探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识.方法 报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献.以“Amyloidosis,pleura”为检索词,在PubMed数据库检索,检索时间为1968年12月至2019年9月,共检测到相关英文文献57篇,报道18例患者.以“淀粉样变,胸膜”为检索词,在中国期刊网全文数据库检索,检索时间为1981年3月至2019年9月,共检索到相关中文文献12篇,报道7例患者.结果 58岁男性患者,临床表现为间断性背痛.查体:胸廓对称,双侧肩胛下角第7肋间各有一引流管,引流出乳白色液体.双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低至消失,心脏及腹部查体未见异常.血清免疫固定电泳示可疑IgA κ型M蛋白条带,血清游离κ轻链检测745 mg/L(参考值6.7 ～ 22.4 mg/L).胸部CT示双侧胸腔积液,双肺门淋巴结增大,腹部增强CT示胃壁广泛增厚伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大,经多次胃镜行胃黏膜组织活检,胃组织刚果红染色阳性,胸腔积液流式细胞学见克隆性浆细胞,骨髓流式细胞学见4％克隆性浆细胞,确诊为原发性系统性淀粉样变性.在上述数据库中共检索69篇文献,经筛选除外资料不详后,有18篇文献20例患者明确诊断为胸膜淀粉样变性,符合检索条件.此类患者临床表现及影像学均无特异性,确诊依据胸膜活检刚果红染色阳性或胸腔积液查见淀粉样蛋白.结论 原发性系统性淀粉样变性累及胸膜,临床表现及影像学缺乏特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,但多数患者血清中会出现单克隆性免疫球蛋白增多,其诊断主要依靠活检组织病理学检查.治疗方案仍以化疗为主.
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