【摘 要】
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淋巴管平滑肌瘤病(又称淋巴管肌瘤病,lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的以肺部弥漫囊性病变为主的罕见多系统疾病,以非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)
【机 构】
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南昌大学第二附属医院呼吸与危重症医学科 江西南昌 330006
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淋巴管平滑肌瘤病(又称淋巴管肌瘤病,lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的以肺部弥漫囊性病变为主的罕见多系统疾病,以非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)在肺组织中过度增殖并出现多发囊腔结构为特征,分为散发的LAM (S-LAM)和合并结节性硬化症的LAM (TSC-LAM).临床表现为逐渐加重的呼吸困难,病程中可反复发生气胸和乳糜胸,常合并血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)等肺外表现.组织病理学是LAM诊断的金标准,两个标志性病理学特征是肺囊性病变和LAM细胞,LAM细胞的免疫组织化学特征为α-平滑肌肌动蛋白和黑色素瘤相关抗原阳性.目前FDA已经批准雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂西罗莫司(也称雷帕霉素,sirolimus)应用于LAM,有适应证的患者可接受肺移植治疗[1-6].
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