【摘 要】
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两例因四肢无力, 生活不能自理入院, 经实验室检查, 肌活检发现肌原纤维间及肌膜下有成堆或成串的脂肪空泡, 线粒体结构改变而诊为脂质沉积性肌病. 经激素、核黄素及低脂饮食
【机 构】
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南京医科大学附一院神经科,南京医科大学附属脑科医院
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两例因四肢无力, 生活不能自理入院, 经实验室检查, 肌活检发现肌原纤维间及肌膜下有成堆或成串的脂肪空泡, 线粒体结构改变而诊为脂质沉积性肌病. 经激素、核黄素及低脂饮食治疗后好转. 再次肌活检发现一例脂质沉积已明显减轻, 另一例病理改变完全消失. 对患者进行为期近10年的随访, 患者情况一直稳定, 无复发. 两例为国内跟踪观察最长的病人, 本病显示在确当的治疗下呈良性经过.
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