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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）是炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的一种上皮样亚型，2011年由Mariño-Enríquez等首先命名，较之于经典型的IMT，该亚型肿瘤细胞形态学呈上皮样，免疫组织化学呈特征的ALK核膜和核周表达，表现出侵袭性的临床生物学行为，易快速局部复发和常可致死，在2013年第4版WHO骨与软组织肿瘤分类中对EIMS有所提及，但可能因缺乏大宗病例报道，尚未被列为一种独立的亚型。以后陆续被研究报道，目前为止，国内外文献共报道30余例，多为个案报道形式。该文报道2例发生于小肠的EIMS，结合国内外相关文献，分析其临床病理学特征、分子遗传学特点、治疗和预后等，以加强对该肿瘤的认识。