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刚六个月大的妞妞因为父母都要上班，平时便由爷爷奶奶照看着。妞妞长得白胖粉嫩，惹人喜爱。就是平时爱哭闹，给玩具也不会自己抓着玩，爷爷奶奶伺候得很是辛苦。近段时间妞妞在睡觉前或睡醒后，又出现了成串点头哈腰样动作，连续十几次，并伴有哭闹，哄也哄不住。爷爷奶奶感觉不对劲，是不是孙女脖子或身体哪里不舒服，让妞妞的爸爸妈妈带她去看医生。医生检查后，结合妞妞的临床表现，诊断是婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症又称West综合征，是婴幼儿期特有的癫痫综合征，其主要特征为痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞，90%以上在1岁以内起病，新生儿即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4-6月。
婴儿痉挛症的病因，包括隐源性和症状性两类。隐源性婴儿痉挛症的确切病因，目前的医学水平尚难找到，有些可能与遗传因素有关。症状性婴儿痉挛症可由多种因素引起，主要有围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等；神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他还有神经纤维瘤病、色素失调症等；先天性遗传代谢病或变性病，包括氨基酸代谢异常（苯丙酮尿症、枫糖尿病等）、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症等；中枢神经系统感染，包括宫内感染（巨细胞、包涵体、病毒感染等）、脑膜脑炎等；脑发育畸形，如胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、积水性无脑等；血管性疾病，如脑梗死、脑穿通畸形等，也可引起婴儿痉挛症。
婴儿痉挛的发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型痉挛最多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，患儿突然点头，上肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同患儿或同一患儿的不同次发作时，肌肉收缩的强度不一，轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见，患儿有些成串痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于对婴儿痉挛症的认识，但对治疗及预后的意义不大。90%以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退，病前已经获得的功能可能会丧失。
婴儿痉挛症的预后按病因不同而有区别。隐源性婴儿痉挛症经过对症治疗，30%～70%预后良好。症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他发作类型。
对已知病因的婴儿痉挛症，应给予针对病因的治疗。原发疾病的缓解，有助于减少发作次数，减轻发作症状。对症治疗主要是激素治疗，对70%的患儿有效，但停药后有三分之一可能复发；此时可再次重复激素治疗，再次治疗的有效率为75%。抗癫痫药在癫痫发作的治疗中有重要意义。用于治疗婴儿痉挛症的抗癫痫药有丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定等，其用药指征为激素治疗无效，或激素治疗控制惊厥后的长期维持治疗。对检查有明确致痫病灶的患儿，如果激素或抗癫痫药治疗无效，可考虑手术切除病灶。
由于婴儿一天中大部分时间在摇床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意；老人家则容易把发作病情误认为孩子饥饿，或身体暂时不适引起，过一段时间会自己好起来，往往拖了很长时间才觉得有必要去看医生。因此，认识婴儿痉挛症，及时发现，及时予以治疗控制，是非常重要的。
婴儿痉挛症又称West综合征，是婴幼儿期特有的癫痫综合征，其主要特征为痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞，90%以上在1岁以内起病，新生儿即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4-6月。
婴儿痉挛症的病因，包括隐源性和症状性两类。隐源性婴儿痉挛症的确切病因，目前的医学水平尚难找到，有些可能与遗传因素有关。症状性婴儿痉挛症可由多种因素引起，主要有围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等；神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他还有神经纤维瘤病、色素失调症等；先天性遗传代谢病或变性病，包括氨基酸代谢异常（苯丙酮尿症、枫糖尿病等）、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症等；中枢神经系统感染，包括宫内感染（巨细胞、包涵体、病毒感染等）、脑膜脑炎等；脑发育畸形，如胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、积水性无脑等；血管性疾病，如脑梗死、脑穿通畸形等，也可引起婴儿痉挛症。
婴儿痉挛的发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型痉挛最多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，患儿突然点头，上肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同患儿或同一患儿的不同次发作时，肌肉收缩的强度不一，轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见，患儿有些成串痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于对婴儿痉挛症的认识，但对治疗及预后的意义不大。90%以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退，病前已经获得的功能可能会丧失。
婴儿痉挛症的预后按病因不同而有区别。隐源性婴儿痉挛症经过对症治疗，30%～70%预后良好。症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他发作类型。
对已知病因的婴儿痉挛症，应给予针对病因的治疗。原发疾病的缓解，有助于减少发作次数，减轻发作症状。对症治疗主要是激素治疗，对70%的患儿有效，但停药后有三分之一可能复发；此时可再次重复激素治疗，再次治疗的有效率为75%。抗癫痫药在癫痫发作的治疗中有重要意义。用于治疗婴儿痉挛症的抗癫痫药有丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定等，其用药指征为激素治疗无效，或激素治疗控制惊厥后的长期维持治疗。对检查有明确致痫病灶的患儿，如果激素或抗癫痫药治疗无效，可考虑手术切除病灶。
由于婴儿一天中大部分时间在摇床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意；老人家则容易把发作病情误认为孩子饥饿，或身体暂时不适引起，过一段时间会自己好起来，往往拖了很长时间才觉得有必要去看医生。因此，认识婴儿痉挛症，及时发现，及时予以治疗控制，是非常重要的。