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目的：通过总结肝窦阻塞综合征(Sinusoidal obstruction syndrome, SOS)的临床特点,以提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法：回顾性分析22例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果：(1)22例患儿中,男15例(68.2%),女7例(31.8%),男女比例2.14：1。发病年龄为3岁2月-12岁2月,平均6.7岁,学龄前儿童13例,学龄期儿童5例,青春期儿童4例。(2)18例患儿的原发病为急性淋巴细胞白血病(ALL),有13例使用6-硫鸟嘌呤(6-TG),5例使用6-巯基嘌呤(6-MP)化疗；4例为行造血干细胞移植的重型地中海贫血患者,均有使用白消安环磷酰胺(BU/CY)化疗史。(3)临床表现主要有腹胀、纳差(6例),肝肿大伴触痛(14例)、体重增加(14例)。18例患儿有不同程度的肝损害；凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长10例；12例行血D-二聚体检查,其中5例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低；14例有不同程度的血小板降低。2例行腹水检查,总蛋白、血清-腹水蛋白梯度均升高,1例CA125升高。血清CA125升高1例。(4)22例患儿急性起病12例(54.5%),亚急性4例(18.2%),慢性6例(27.3%)；病情轻型者5例(22.7%),中型2例(9.1%),重型15例(68.2%)。SOS病情的严重程度与性别、不同原发病、临床分期无关(P>0.05)；与年龄相关,学龄前期患儿病情较学龄期、青春期患儿严重(P<0.05)。ALL患儿使用6-TG者S0S病情较使用6-MP者严重(P<0.05)。(5)10例患儿行彩色多普勒超声检查,5例行腹部CT平扫+增强扫描,可见弥漫性肝肿大、肝实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。(6)治疗包括护肝、改善微循环、抗凝、利尿等,疗效均良好。结论：(1)白血病及造血干细胞移植患儿治疗后可能出现SOS,常发生于使用含6-TG、BU/CY方案化疗的患儿。(2)SOS的主要临床表现有腹胀、纳差、疼痛性肝大、体重增加,但无特异性。(3)超声或CT检查中见肝实质不均匀改变、肝静脉变细／显示不清,对诊断SOS有提示意义。(4)SOS起病急、病情重,应早诊断、早治疗,治疗措施以对症支持为主。