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目的:分析幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis,JIA)各型的临床特点并进行随访研究,以加深对JIA的认识。方法:收集河北医科大学第三医院2013年8月至2019年11月小儿内科收治的100例JIA患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、诊疗方法及病情转归等方面进行分析。结果:1.100例患者中有53例男性,47例女性,男女比例约为1.12:1。所有患者按发病年龄分为0-6岁、7岁-12岁、大于12岁3组,平均发病年龄为6.58±3.87岁。在所有分型中,少关节型患者最多,占69%。不同分型JIA患者性别无统计学差异(P>0.05),不同分型JIA患者发病年龄段有统计学差异(P<0.05);2.98%的患者以关节症状为主要表现,同时可伴有发热、皮疹、脏器受累及淋巴结肿大等临床表现,可并发葡萄膜炎、巨噬细胞活化综合征。目前无特异性辅助检查,疾病活动期可有炎症指标如血沉、C反应蛋白(C-reactive Protein,CRP)、血小板升高,可伴有血红蛋白降低、免疫指标异常、类风湿因子(Rheumatoid Factors,RF)阳性、人体白细胞抗原-B27(Human Leucocyte Antigen-B27,HLA-B27)阳性、抗环瓜氨酸(Cyclic citrullinated peptide,CCP)抗体及抗核抗体阳性,部分患者需行骨髓检查。关节X线、CT、MRI、超声检查有助于疾病的鉴别诊断及监测;3.随访患者46例,少关节型占大部分(30例),仅4例患者单用非甾体抗炎药(Non-steroidal anti-inflammatory drugs,NSAIDs)治疗可控制病情,大部分患者需联合使用缓解疾病抗风湿类药(Disease modifying antirheumatic drugs,DMARDs),如效果不佳则需加用生物制剂。部分患者需短期应用糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)治疗。6例患者出现DMARDs副反应,为肝脏转氨酶增高或胃肠道反应;4.随访过程中大部分患者病情可经药物控制良好,4例患者在临床症状缓解后失访。3例患者出现关节畸形,1例患者出现生长落后,11例患者出现病情反复,3例患者并发葡萄膜炎,1例患者单侧眼失明。结论:1.本研究以JIA少关节型最常见,发病年龄多在7岁以下。其次为多关节型,大部分患者为RF阴性。2.JIA患者最常见的临床表现为关节疼痛,可伴有发热、晨僵、皮疹、肝脾及淋巴结肿大。并发症可有葡萄膜炎、巨噬细胞活化综合征。疾病活动期可有全身炎症活动指标异常。3.本研究中葡萄膜炎患者抗核抗体均为阳性。葡萄膜炎起初通常无症状,可发生于JIA病程的任何时间,这提示我们JIA患者在病程任何时期均应注意眼科检查。4.年龄小的患者大多对疼痛敏感,这有利于我们早期发现疾病。部分患者发病时症状不典型,容易误诊,尤其是6岁以下的患者对疼痛的性质、定位等难以用语言准确描述,影像学检查在诊断上尤为重要。5.早期诊断有利于减少患者关节畸形、失明的发生,在随访中应注意JIA患者的生长发育情况,向家长普及JIA有关知识,提高患者依从性。