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目的:分析儿童原发性IgA肾病(IgAN)的临床特点与病理类型,了解其临床表现与病理改变的关系。方法:回顾性总结2003-2009年经肾穿刺活检确诊的132例原发性IgAN患儿的临床资料,分析不同临床表现及病理类型的特点,了解其临床表现与病理分级的关系。结果:(1)2003年1月至2009年3月,我院≤18岁经肾活检确诊的IgAN患儿共132例,占同期肾穿刺活检患儿的14.72% ,占原发性肾小球疾病的26.45%,仅次于系膜增生性肾小球肾炎。资料完整者126例。(2)男性多见,男:女为2.15:1。起病年龄为:(9.12±3.20)岁,确诊年龄为(9.68±3.1)岁。(3)46.83%患儿起病有诱因,其中大多为上呼吸道感染。(4)临床表现以肉眼血尿(伴或不伴浮肿)为主诉者最常见(63例,50%)。临床分型中以肾病综合征型最常见40例(31.75%),其次为孤立性血尿型28例(22.22%)和血尿蛋白尿型27例(21.43%)。(5)病理分级以Ⅲ级(48例,41.38%)多见;免疫荧光检查以IgA+IgM(+C3)类型的最多,有49例(38.89%);病理分级与系膜区IgA沉积强度有关,随IgA沉积程度加重,其病理分级也增加;随着系膜区IgA沉积强度加重,补体沉积程度也明显增加;(6)不同临床分型的病理类型分布无统计学差异;系膜区补体的沉积在蛋白尿组明显多于血尿组,尿蛋白水平越高,系膜区补体沉积程度越重。(7)不同病理分级及临床分型与肾小管间质病变之间有相关性,肾脏损害程度重的其肾小管间质损害也较重;随着肾小管损伤严重程度增加,血清肌酐有显著增加。结论:(1)儿童原发性IgAN男性多见。(2)临床表现以肾病综合征型为多见。(3)病理表现以Ⅱ级和Ⅲ级为主。免疫荧光以IgA+IgM(+C3)类型的多见,病理分级与系膜区IgA沉积强度有关;系膜区补体沉积强度随IgA沉积强度增强而增加;(4)不同临床分型与病理分级无对应关系。蛋白尿组系膜区C3的沉积强于血尿组,C3在系膜区的沉积可能导致足细胞损伤,产生蛋白尿。(5)肾小管间质病变与临床表现、病理分级之间有相关性,肾脏损害越重,间质病变越明显。