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目的： 1.本课题旨在通过回顾性分析研究血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎及特发性膜性肾病的病理学表现，比较血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎与血清学阳性乙型肝炎病毒相关性肾炎及特发性膜性肾病三者间的病理特点，探索血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎的病理学特征。 2.回顾性分析血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎患儿与特发性膜性肾病患儿临床特征，及其与病理学表现相关性，探索血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎患儿临床特征表现。 3.初步探讨血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎患儿应用保守治疗、免疫抑制剂以及抗病毒药物治疗的有效性和安全性。 材料与方法： 收集2009年11月至2013年2月期间于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿临床以及病理学资料。根据诊断标准分为血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎(snHBV-GN)与特发性膜性肾病(IMN)两组。回顾性分析两组临床特点，肾组织病理特点，实验室指标，并观察分析治疗效果。 结果： (1).snHBV-GN组患儿22例，男孩16例(72.7％)，女孩6例(27.3％);年龄分布6岁以下1例(4.5％)，6至12岁13例(59.1％)，12岁以上7例(31.8％)。IMN组13例，男孩5例(38.5％)，女孩8例(61.5％);年龄分布6岁以下1例(7.7％)，6至12岁3例(23.1％)，12岁以上9例(69.2％)。snHBV-GN组与IMN组比较，P性别=0.075，P年龄=0.076。两组临床表现均以肾炎型肾病综合征(肾炎型NS)为主(snHBV-GN54.6％,IMN69.2％)。 (2).snHBV-GN组和IMN组患儿均无乙型病毒性肝炎急性、慢性病史。snHBV-GN组乙肝疫苗接种率95.5％，接种疫苗患儿HBsAb阳性率33.3％，所有忠儿均未接受疫苗复种。12岁以上患儿HBsAb阳性率(37.50％)高于12岁以下患儿(28.57％)，P＞0.05。snHBV-GN患儿HBsAb(+)组完全缓解率(0％)低于HBsAb(-)组(66.67％),P=0.005。 (3).snHBV-GN组患儿20例(90.91％)为不典型膜性肾病。光镜表现为基底膜弥漫性不规则增厚，系膜细胞以及系膜基质轻至中度增生，免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区，电镜下多部位出现体积、密度、形状均不相同的电子致密物沉积。免疫荧光以IgG、C3阳性率最高。IgG呈强阳性（+++及以上）11例(50.0％)，C3呈强阳性1例(4.45％)。免疫荧光全阳性比例0％，5种以上阳性比例36.37％。 (4).IMN组患儿92.31％为不典型膜性肾病。光镜表现为基底膜弥漫增厚，系膜细胞及基质轻-中度增生，免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区，电镜下电子致密物主要沉积于上皮下，少部分沉积于系膜区，沉积物体积、密度、形状不一。免疫荧光IgG、C3阳性率最高。IgG呈强阳性（+++及以上）7例(53.85％)，IgA呈强阳性1例(7.69％)，其余种类免疫荧光均无强阳性表现。 (5).snHBV-GN与IMN病理比较，光镜、电镜及免疫荧光特点差异均无统计学意义。光镜下snHBV-GN组基底膜呈弥漫增厚比例(72.73％)低于IMN组(100％)，P=0.064。上皮细胞肿胀变性比例(9.1％)低于IMN组(38.46％)，P=0.075。电镜下snHBV-GN组GBM弥漫增厚比例(95％)高于IMN组(69.23％)，P=0.066。电子致密物在系膜区电子致密物沉积比例(65％)高于IMN组(30.77％)，P=0.080。系膜细胞增生比例(60％)高于IMN组(23.07％)，P=0.072。两组免疫荧光IgG、C3、IgA、IgM、C1q、C4和Fib阳性率、强阳性率比较，P＞0.05。 (6).snHBV-GN组有10名患儿完全缓解，占全组患儿45.45％。7例血尿蛋白尿有5例(71.43％)完全缓解，其中3例为保守治疗者，1例应用了两种免疫抑制剂，1例应用了抗病毒+一种免疫抑制剂治疗。3例单纯型NS有2例(66.67％)完全缓解，分别应用了抗病毒+1种和两种免疫抑制剂治疗。12例肾炎型NS有3例(25.0％)完全缓解，2例应用了两种免疫抑制剂，1例应用了抗病毒+1种免疫抑制。snHBV-GN组应用免疫抑制剂患儿均无HBV活动表现。单纯应用免疫抑制剂组完全缓解率(60.0％)与抗病毒+免疫抑制剂组患儿完全缓解率(66.67％)比较，P＞0.05。 (7).IMN组共有6例完全缓解，占全组患儿46.15％。2例血尿蛋白尿有1例(50％)完全缓解，应用的保守治疗。2例单纯型NS完全缓解(100％)，应用的激素+环磷酰胺治疗。9例肾炎型NS有3例(33.33％)完全缓解，应用的激素治疗。 结论： 1.儿童snHBV-GN以男孩居多，年龄分布以6至12岁为主，儿童IMN以女孩居多，年龄分布以12岁以上为主。两组性别与年龄的构成比无明显差异。两组临床表现均以肾炎型NS为主。 2.儿童snHBV-GN病理以不典型膜性肾病为主要表现，光镜与电镜特点与血清学阳性HBV-GN表现一致，但免疫荧光显示免疫复合物的种类少，沉积强度低，与血清学阳性HBV-GN多种免疫复合物“满堂亮”样沉积特点不同。 3.儿童IMN病理以不典型膜性肾病为主要表现，与snHBV-GN在光镜、电镜以及免疫荧光上均无明显差异，在临床病理诊断过程中两者不易鉴别。snHBV-GN患儿多缺乏慢性乙肝病史，建议临床表现为膜性肾病的患儿常规行肾组织乙肝抗原检测，避免漏诊。 4.临床表现为血尿蛋白尿的snHBV-GN患儿存在一定自然缓解情况。免疫抑制剂治疗对于snHBV-GN患儿相对安全，snHBV-GN患儿在肝功能正常且无HBV活动时可暂不加用抗病毒治疗，但需在治疗过程中动态监测肝功能以及HBV血清学指标。 5.snHBV-GN患儿乙肝疫苗接种率高，但接种乙肝疫苗的患儿表面抗体阳性率低。对于snHBV-GN患儿HBsAb阳性可能是HBV隐匿性感染的佐证。