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目的：报告3例儿童存在肺泡毛细血管炎(pulmonary capillaritis, PC)的弥漫性肺泡出血症(diffuse alveolar hemorrhage, DAH)的临床诊断和治疗过程,复习文献,提高对PC的诊治认识及了解PC与DAH的关系。方法：总结病例的临床、胸部影像学、肺活检病理资料,肺组织进行直接免疫荧光实验,分析其治疗过程和效果并进行相关文献复习。结果：1、病例资料：3例病例均为女性,学龄期起病,临床表现为咳嗽、咯血、气促、呼吸困难以及不同程度贫血的症状和体征,2例病例出现血红蛋白降低、1例病例血沉升高,胸部高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现为双侧弥漫性肺浸润改变,行肺活检示肺泡毛细血管炎,病例1、病例2自身抗体、免疫荧光检查均为阴性,初步诊断孤立性寡免疫性肺泡毛血管炎(isolated pauciimmune pulmonary capillaritis, IPIPC);病例3有ANA1:32O,免疫荧光检查可见颗粒状IgG和少许颗粒状IgA沉积于肺泡壁,初步诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)合并PC。确诊PC后,3例病例均应用糖皮质激素治疗,随访时间内病情控制可。2、文献复习：21例PC均为国外文献报道,临床表现有呼吸道症状和肺外表现,呼吸道症状主要有咳嗽、咯血、喘息、呼吸困难、低氧血症等,73.9%病例有中度贫血和41.7%ESR升高,胸部影像学呈不同程度弥漫性肺浸润表现,肺活检均为PC,经单用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后,72.7%病例病情控制。结论：1、儿童弥漫性肺泡出血症存在肺泡毛细血管炎；2、肺活检可确诊；3、存在孤立性肺泡毛细血管炎和与全身疾病相关的肺泡毛细血管炎两大类；4、一线治疗方案为单用糖皮质激素或联用免疫抑制剂,大多数患儿病情得到控制。