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本文主要从以下几部分进行论述： 第1章 CMI伴发脊髓空洞及脊柱侧凸的发病机制相关研究 第1节后颅窝减压术对Chiari畸形伴脊柱侧凸患者椎旁肌失神经支配的作用机制研究 目的：通过研究椎旁肌细胞凋亡因子Bax、Bcl-2于后颅窝减压术(Posterior fossadecompression，PFD)前后表达的差异，探讨PFD术对Chiari畸形/脊髓空洞伴脊柱侧凸患者椎旁肌失神经支配的改善效果。 方法：前瞻性选取2011年7月至2012年7月期间于我院接受PFD及二期脊柱侧凸矫形手术的14例Chiari畸形伴脊髓空洞患者，于PFD及矫形术中分别切取颈胸段脊柱两侧椎旁肌中的部分竖脊肌组织。通过蛋白免疫印迹检测椎旁肌细胞Bax与Bcl-2的表达，测定灰度值并对其PFD前后表达差异进行定量分析。 结果：14例患者接受PFD时平均年龄16.0±3.3岁，主弯Cobb角平均63.8°±18.3°，PFD与侧凸矫形术间隔平均7.6±2.6个月。Bax净灰度、阳性灰度积和阳性比于PFD术前分别为106.2±30.9、12.6±9.4(×104)、0.75±0.13，术后改善为73.9±38.5(P=0.021)、5.6±6.1(×104)(P=0.013)、0.28±0.15(P＜0.001)。Bcl-2净灰度、阳性灰度积和阳性比于PFD术前分别为84.4±35.8、10.6±6.1(×104)、0.40±0.17，术后改善为101.6±33.3(P=0.197)、21.3±9.2(×104)(P=0.001)、0.85±0.19(P＜0.001)。 结论：Chiari畸形/脊髓空洞伴脊柱侧凸患者椎旁肌Bax表达于后颅窝减压术后显著下调、Bcl-2表达显著上调，支持椎旁肌群失神经支配在侧凸畸形发病机制中的作用，并提示此类患者脊髓功能损害是种可逆的病理过程。 第2节Chiari畸形伴张力及非张力性脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度研究 目的:分析Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation TypeⅠ，CMI）合并张力性及非张力性脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度的差异，探讨CMI导致脊髓空洞发生的可能机制。 方法:77例青少年CMI患者依据空洞形态分为张力性(44例，D组)及非张力性脊髓空洞组（33例，ND组）。于T2加权正中矢状位MR图像上测量C1至C7椎管前后径，绘制散点图并采用最小二乘法对矢状面锥度进行计算。依据性别、年龄对锥度进行分析。 结果:ND组患者C1-C7、C1-C4、C4-C7颈椎管矢状面锥度分别为-0.73±0.57、-1.61±0.98、-0.04±0.54，均显著小于D组患者(P=.001，.004，.033)。对于颈椎管前后径，两组患者最狭窄节段均位于C4。此外两组内颈椎管矢状面锥度在男、女患者间及高龄组(＞14岁)、低龄组（≤14岁）患者均无统计学差异(P＞0.05)。 结论:CMI伴发的张力性及非张力性脊髓空洞患者间颈椎管矢状面锥度存在显著差异，提示脊髓空洞与颈椎管形态存在交互影响。 第2章 CMI伴发脊柱畸形后颅窝减压术后自然史及临床治疗研究 第1节 Chiari畸形/脊髓空洞患者后颅窝减压术后脊柱侧凸的自然转归 目的:评估Chiari畸形/脊髓空洞患者PFD术后脊柱侧凸的自然进展，并对影响侧凸转归的相关因素进行分析。 方法：对2002年1月至2007年12月期间我院PFD治疗的26例Chiari畸形/脊髓空洞伴脊柱侧凸患者的影像学资料进行回顾性分析，记录PFD术前及末次随访时主弯Cobb角、弯型、矢状面参数（胸椎后凸、胸腰段交界后凸、腰椎前凸）、小脑扁桃体下疝程度、空洞大小及长度。定义末次随访Cobb角小于或等于行后颅窝减压术时5°为侧凸未进展（未进展组），大于行后颅窝减压术时5°以上为侧凸进展（进展组）。运用成组设计资料t检验和Fisher精确检验比较两组PFD术前各项参数间的差异。 结果：26例患者接受PFD手术时平均年龄10.3±2.4(6.5-14.7)岁，主弯Cobb角平均33.5°±7.7°(20°-45°)。术后平均57.5±26.9(24-118)个月随访时，11例(42％)患者脊柱侧凸获得稳定或改善。进展组平均初始年龄显著大于非进展组（11.1±2.2 vs9.2±2.2岁，P=0.041），此外进展组中胸腰双弯比例显著高于非进展组(26.7％ vs9.1％，P=0.037)。而Cobb角、Risser征、矢状面参数、小脑扁桃体下疝程度、空洞大小及长度、术前伴神经症状/体征比例在两组间均无统计学差异(P＞0.05)。 结论：后颅窝减压术后42％的Chiari畸形/脊髓空洞患者可获得脊柱侧凸的稳定或改善。PFD手术时年龄较大、胸腰双弯弯型可能是术后脊柱侧凸进展的危险因素。 第2节 Chiari畸形患者后颅窝减压术后脊柱侧凸的支具治疗:与特发性脊柱侧凸的对比研究 目的：评估Chiari畸形患者后颅窝减压术后支具治疗脊柱侧凸的疗效。 方法：对1998年1月至2008年1月期间我院PFD术后接受支具治疗的22例Chiari畸形伴脊柱侧凸(Chiari malformation-associated scoliosis，CMS)患者影像学资料进行回顾性分析。同时选取同期进行支具治疗的44例性别、年龄匹配的特发性脊柱侧凸(idiopathicscoliosis，IS)患者作为对照。末次随访时脊柱侧凸进展≤5°定义为支具治疗成功。 结果：初始治疗时两组间年龄、Risser征均无显著差异(P＞0.05)。CMS组初始主弯Cobb角高于IS组（32.9°±6.3° vs.29.6°±6.4°，P=0.052）。末次随访时8(36％)例CMS患者及15(34％)例IS患者脊柱侧凸进展＞5°。侧凸进展患者中，7(32％)例CMS及13(30％)例IS患者已行/需行侧凸矫形手术。支具治疗成功率及手术比例在两组间均无统计学差异(P＞0.05)。CMS组中小脑扁桃体下疝程度及是否行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流与侧凸进展无显著相关，而双主弯型是支具治疗失败的独立预测因素。 结论：对于已行PFD手术的CMS患者进行支具治疗可有效控制64％的患者中脊柱侧凸的进展，此疗效与IS患者相似。双主弯型是CMS患者支具治疗失败的独立预测因素。 第3节 Chiari畸形患者后颅窝减压术后支具治疗可改变侧凸进展自然史吗？ 目的：研究支具治疗是否可改善PFD术后CMS患者脊柱侧凸的自然进程。 方法：回顾性分析33例PFD术后进行支具治疗(Br组)与21例PFD术后仅进行观察随访（Ob组）的CMS患者的影像学资料。末次随访时脊柱侧凸主弯Cobb角增加＞5°定义为侧凸进展。 结果：末次随访时，Br组10(30％)例患者及Ob组13(62％)例患者侧凸发生进展(P=.022），其中8(24％)例支具治疗及9(43％)例观察患者需行侧凸矫形手术(P=.151）。对末次随访时骨骼发育成熟或已行手术治疗的44例患者进行亚组分析发现，Br组中侧凸进展及手术比例均低于Ob组但未达到统计学差异。生存分析结果显示支具治疗组生存率（进展＜5°）显著高于随访观察组(0.63 vs.0.35，P=.014)。 结论：Chiari畸形患者后颅窝减压术后行支具治疗相比随访观察可显著降低侧凸进展及手术风险，然而约30％的患者最终仍需侧凸矫形手术。 第4节特发性脊髓空洞患者一期侧凸矫形术后脊髓空洞的自然转归 目的：研究特发性脊髓空洞患者进行一期侧凸矫形手术后脊髓空洞的自然史。 方法：回顾性分析22例行一期侧凸矫形手术的特发性脊髓空洞患者的影像学资料（随访时间平均29.6个月）。所有患者空洞均位于颈胸段。于站立位全脊柱X线片测量主弯Cobb角及术后矫正率。于T2加权相磁共振分析手术前后脊髓空洞位置、形态及直径、长度变化。末次随访时空洞长度或S/C最大比值减小＞20％定义为空洞显著改善。 结果：术后即刻及末次随访侧凸主弯矫正率分别为64.0±15.7％、58.5±11.5％。末次随访时S/C最大比值与空洞长度分别为0.41±0.10(0.21-0.61)、27.7±11.7 mm(8.2-45.1mm)，改善率平均3.5±32.7％(-84.8-50.0％)、4.7±21.9％（-57.3-40.6％）。依据本研究定义，10(45.5％)及11(50.0％)例患者术后脊髓空洞获得好转或稳定，而仅1(4.5％)例患者空洞发生进展。此外S/C最大比值好转率与主弯矫正率间有显著统计学相关（Spearman秩相关;r=-0.547，P=0.008）。本组病例无神经并发症、假关节或其他严重并发症发生。 结论：基于椎弓根螺钉的一期后路矫形内固定植骨融合治疗继发于脊髓空洞的脊柱侧凸是安全有效的。术后95.5％的患者获得空洞的稳定或好转，提示侧凸矫形未对脊髓空洞自然转归造成负性影响。