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研究目的分析探讨合并脑白质异常聋儿人工耳蜗植入术后听觉和言语康复效果。研究方法以福建省残联聋儿康复中心自2012年以来人工耳蜗植入术后半年以上的14例伴脑白质异常语前聋患儿作为实验组，另选同一时期的17例脑部正常语前聋患儿作为对照组，对其颅脑MRI影像学资料、术前及术后听力学资料及言语功能情况等进行分析评估。研究结果（1）5例（36%）脑白质异常患儿有早产、出生时缺氧等危险因素暴露史，2例（14%）脑白质异常患儿具有明显运动系统发育延迟或功能障碍等症状。颅脑MRI评估显示脑白质异常最常累及区域依次为：额叶、顶叶及侧脑室周围白质区域，多数病灶累及2个以上区域。（2）患儿术前平均听阈值为：脑白质异常组99±10dB SPL，对照组98±8dBSPL；术后平均听阈值为：脑白质异常组38±5dB SPL，对照组36±5dB SPL，两组之间听阈值无统计学差异（P>0.05）。（3）通过对患儿的言语理解能力，听觉能力及语言词汇表达能力进行量表评估后发现：术后6月，脑白质异常组言语恢复情况与对照组无显著性差异（P>0.05）；术后1年以后，对照组言语恢复情况评估结果优于脑白质异常组（P<0.05），两组中均未出现明显听力及语言恢复障碍的患儿。结论(1)实验组患儿脑白质异常MRI表现与其术后听力言语能力恢复之间并无明确联系，目前尚难以单纯通过患儿脑白质异常的MRI影像表现来预测人工耳蜗植入术后的预后效果。(2)本组所有患儿，包括脑白质异常患儿均通过人工耳蜗植入受益，其听力水平较术前明显提高。脑白质异常患儿与对照组患儿术后听力水平无统计学差异，这一结果说明不管是脑白质患儿还是对照组患儿，其导致感音神经性聋的主要病变部位仍是耳蜗。(3)本组患儿术后听觉言语能力恢复的评估结果表明，脑白质异常组患儿术后对言语的理解能力及言语可懂度等均不同程度地低于对照组患儿，这或许说明脑白质异常仍然在一定程度上影响患儿的术后言语能力。