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目的:探讨原发性食管内分泌癌的临床特点、治疗方法及预后，原发性食管神经内分泌癌包括小细胞型、大细胞型、混合型、以及未分化型等类型。 方法:对哈医大附属肿瘤医院2007年6月至2013年12月期间收治的43例原发性食管神经内分泌癌的临床随访资料进行回顾性分析。 结果:所统计的患者的中位生存期为12个月;1、2、3年生存率分别为43.5％、15.3％和7.6％。局限期患者的中位生存时间为13个月，广泛期患者的中位生存时间为5个月，差异有统计学意义(P＜0.05)。局限期患者接受治疗方式不同，中位生存时间不同，仅采用一种治疗的9个月，接受联合治疗延长到22个月，差异有统计学意义(P＜0.05)。食管内分泌癌病理类型不同，中位生存时间有差异，小细胞为13个月，其它神经内分泌肿瘤为7个月，差异有统计学意义(P＜0.05) 结论:食管内分泌肿瘤恶性程度高、预后差，早期诊断和治疗对病人的预后有着重要意义，提高患者的生存率不能依靠单一的治疗方法，联合治疗疗效更好，小细胞癌神经内分泌癌的预后比其它类型要好。