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目的:观察脓毒症患儿外周血补体变化,探讨脓毒症患儿补体下降对病情、预后的影响及其与凝血功能的关系。方法:以2012年5月1日至2013年1月31日期间入住湖南省儿童医院重症监护室大于1岁脓毒症患儿为研究对象,研究排除先天性免疫缺陷、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、血液系统疾病、肿瘤、肝脏原发疾病、慢性病毒感染(HIV、乙肝或丙肝)、超敏反应性疾病、糖尿病、免疫复合物引起的增殖性慢性肾小球肾炎(MPGN)、急性链球菌感染后肾小球肾炎(AGN)、狼疮性肾炎、营养不良、有使用免疫抑制剂病史、近期使用肝素、入院前使用激素和/或输注血液制品、测量前进行血液净化、恶性肿瘤放疗后所致白细胞减少、恶性肿瘤化疗后所致的淋巴瘤且年龄小于1周岁者。对所有患儿入院24h内进行小儿危重病例评分(PCIS),进行血清补体3(C3)、补体4(C4)、凝血全套及其他免疫生化指标等检测。结果:1.C3下降组IgG、IgM低于C3正常组(P<0.05);C3下降组CD3+T、CD4+T、CD8+T比例均高于C3正常组(P<0.01)。2.C3下降组降钙素原(PCT)高于C3正常组(P<0.01)。3.C3下降组PCIS低于C3正常组(P<0.01);按PCIS分为大于90分、71~90分及70分以下三组,结果显示:随着PCIS评分降低,C3、C4逐渐降低,差异有统计学意义(P<0.05),PCIS小于等于70分以下C3下降组所占的比例大于C3正常组(P<0.01)。4.严重脓毒症组血清C3、C4水平低于脓毒症组(P﹤0.01),C3下降组中严重脓毒症患儿所占的比例大于C3正常组(P <0.01)。5.按入院器官功能衰竭个数分为无脏器功能衰竭组、一或两个脏器功能衰竭组、多个脏器功能衰竭或休克组发现,器官功能衰竭的数量越多,血清C3水平越低(P<0.01),C3下降组多个器官功能衰竭或休克患儿所占的比例高于C3正常组(P<0.01)。6.按出院时的转归分为存活组和死亡组,死亡组C3、C4水平低于存活组(P<0.01),C3下降组病死率高与C3正常组(P<0.01)。7.160例患儿中18例临床出现凝血功能异常,其中低补体血症发生率达到66.67%;18例中有8例临床诊断为DIC,其中低补体血症发生率达到75.00%;C3下降组患儿凝血功能异常所占的比例较C3正常组患儿大(P <0.01);C3下降组PT、APTT大于C3正常组, FIB小于C3正常组(P<0.01);C3下降组D-二聚体阳性率高于C3正常组(P<0.05);补体C3与凝血功能PT、FIB、Plt存在相关性(P<0.01)。结论:1.脓毒症患儿存在补体C3消耗。2.脓毒症低补体血症患儿出现凝血功能异常。脓毒症患儿补体C3消耗与D-二聚体相关。3.脓毒症患儿中,补体C3缺乏/消耗提示病情严重、预后不良。