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目的：通过临床回顾分析,了解川崎病(Kawasaki disease, KD)的临床特征,比较典型(typical)与不完全(incomplete) KD的临床特点,比较不同剂量静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)的治疗效果、分析IVIG初治无反应及发生冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)的影响因素。方法：收集广西医科大学第一附属医院儿科2003年1月至2009年12月份期间确诊的126例川崎病住院患儿临床病历资料。记录患儿的发病时间、季节、年龄、性别、临床表现、超声心动图(UCG)、心电图(ECG)、胸部X线检查、血常规、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白(ALB)、肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)、血培养、肺炎支原体抗体(MP-IgM)、尿常规等数据；通过统计分析：(1).总结126例KD患儿的临床特征；(2).比较典型(typical) KD与不完全KD (incomplete, KD)的临床特点；(3).KD合并CAL的危险因素；(4).比较三种不同剂量用法IVIG的疗效；(5). IVIG初治无反应的影响因素。结果：1.126例KD多发于5岁以下儿童(96.0%),3岁以内(77.8%)较为多见,男孩发病率较高(男：女为2.5：1),一年四季均可发病,但以春夏季较多(占57.1%)；2.不完全KD多发于小于1岁婴儿,各主要临床表现均出现较少(P<0.05或0.01),确诊前发热时间较长,CAL的发生率明显高于典型病例组(P<0.01); 3. Logistic回归分析显示,年龄小于3岁是KD合并CAL的危险因素；4.三种不同IVIG治疗方法在退热时间及疗效上比较,1g×1d和1g×2d明显优于400mg/kg×5d(P=0.002或0.000),而1g×1d与1g×2d两者无差别(P>0.05)；5.发热时间、IVIG剂量及使用方法是IVIG初治无反应的独立相关因素,发热时间是危险因素,而IVIG剂量及用药方法为保护因素。结论：1.KD好发于5岁以下男孩,以春夏季发病率较高；2.不完全KD多发于小于1岁的婴儿,临床表现少,确诊前发热时间较长,CAL发生率高；3.年龄小于3岁是KD合并CAL的危险因素；4.在退热时间及疗效反应上,1g/(kg.d)×1d是较为经济有效的IVIG治疗方案；5.发热时间、IVIG剂量用法是IVIG初治无反应的独立相关因素。