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研究背景β-地中海贫血(β-thalassemia)是世界上最常见的遗传性贫血之一。大多数重型β-地中海贫血患儿存在铁过载情况,而铁过载可对造血干细胞移植的预后产生不利影响[1-2]。目前国内外多以血清铁蛋白(SerumFerritin,SF)作为评估铁过载的指标,但由于铁在机体内各个器官分布并不一致,血清铁蛋白并不能完全代表肝脏、心脏等重要器官铁过载的情况。目前国内外的相关研究均证实了核磁共振(MRI)T2*能准确的测定患者肝脏及心脏的铁负荷[3-7]。研究目的为了更确切的了解肝脏、心脏铁过载对重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的影响,我中心采用MRI T2*检测肝脏及心脏铁过载情况,从而评估肝心铁过载对重型β地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植的影响。研究方法对81例2014年4月至2016年12月在我科进行全相合异基因造血干细胞移植的年龄>3岁,能配合MRI检测的重型β地中海贫血患儿,进行肝脏及心脏MRIT2*检测。根据检测结果计算出肝脏及心脏铁浓度,作为评价肝心铁过载的指标,并将肝脏、心脏铁浓度与患儿年龄、血清铁蛋白、左心室射血分数(LVEF)、B型钠尿肽(BNP)、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)、造血重建时间、死亡率、植入率、移植后常见并发症的发病率,如移植物抗宿主病、感染率、免疫性溶血、全血细胞减少、肝静脉阻塞病、败血症、口腔炎、I病毒感染、感染性腹泻、肺部感染进行相关因素的分析。研究结果年龄与心铁浓度呈正相关(r=0.275,P=0.013),与LVEF呈负相关(r=-0.225,P=0.043)。SF 与肝脏 T2*呈负相关(r =-0.305,P=0.006),与肝脏铁浓度呈正相关(r=0.228,P=0.04)。SF、LVEF、BNP、CK-MB与心脏T2*及心铁浓度无明显相关性。肝脏铁浓度与血红蛋白植入时间呈正相关(r = 0.229,P=0.043),心脏铁浓度与死亡率呈正相关(r==0.266,P=0.017),SF与植入率呈负相关(r=-0.289,P=0.009),SF与败血症发病率呈正相关(r=0.251,P=0.024),SF与全血细胞减少发病率呈正相关(r=0.276,P=0.013)。移植前与移植后的肝脏、心脏MRIT2*、肝铁浓度、心铁浓度差异无统计学意义。研究结论此次研究中大部分患者都存在铁过载情况。铁在各个脏器内的沉积是不均一的。铁过载可对重型β地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移产生不利影响:铁过载有可能与植入失败存在相关性;铁超载能增加败血症发生的机率;肝脏铁超载有可能延长血红蛋白植入时间;心铁浓度与死亡率正相关。移植前检测核磁共振(MRI)T2*能准确的测定患者肝脏及心脏的铁负荷,对预测移植结果有重要意义。特别是心脏MRI测定出的心铁浓度可作为预测患儿移植后死亡率的指标。因此对行造血干细胞移植的β-TM病人综合进行SF、肝脏及心脏铁过载的评估非常必要。