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目的探讨原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）合并干燥综合征（Sj（o|¨）gren’ssyndrome,SS）的发生率、临床特点、治疗及随访,提高对本病的认识。方法选取本院2004年1月至2008年12月确诊的PBC住院患者,对其中合并SS患者的临床表现、实验室指标、辅助检查和治疗及随访情况进行分析。结果1.170例PBC患者中合并SS者47例（28%）,合并其他自身免疫性疾病者7例,合并乙型病毒性肝炎者1例,死亡3例,合并肿瘤2例。符合入选标准者34例。2.在34例PBC合并SS的患者中,首发表现以口干、眼干最多见（13例）,其次是黄疸（5例）、瘙痒（4例）;主要临床表现为黄疸（15例）、口干（15例）、脾大（14例）、肝大（10例）、眼干（9例）;34例患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）均升高,（?）±S分别为121.9±233.2U/L,403.3±358.9U/L;20例患者丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸氨基转移酶（ASI）轻到中度升高,（?）±S分别为141.5±197.7U/L,403.3±119.7U/L;抗线粒体抗体（AMA）阳性率83.3%、抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性率81.3%、抗核抗体（ANA）阳性率77.8%;腮腺造影阳性率为55%,唇腺活检阳性率为89.7%。3.随访34例患者发现,5例患者死亡,15例患者失访,10例患者自行停药或改为中药治疗等,4例患者规律随访至少1年;此4例患者均接受熊去氧胆酸（UDCA）联合甲泼尼龙、吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）治疗至少1年,其ALT、AST、ALP、GGT、总胆红素（TB）,血沉（ESR）均下降,治疗过程中未出现不良反应。结论1.PBC合并SS不少见,同时具有PBC和SS的临床特点;2.UDCA联合甲泼尼龙、MMF、CTX治疗PBC合并SS具有一定的疗效且安全性好。