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PARTⅠ川崎病并发巨大冠状动脉瘤急性期临床特征与危险因素分析目的以川崎病(KD)并发巨大冠状动脉瘤(GCAA)的病例对照研究,分析KD急性期的临床特征,并探讨并发GCAA的危险因素。方法1.选取2001年5月至2009年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院住院的KD并发GCAA患儿为GCAA组;选取同期KD并发中小冠状动脉瘤(CAA)患儿为对照组。2.对两组患儿的临床特征进行比较,对可能影响GCAA发生的因素进行单因素分析,并进行多因素Logistic逐步回归分析。结果1. GCAA组纳入22例,其中男19例,女3例,发病年龄3个月至10岁,平均(2. 9±2. 8)岁。中小CAA组纳入65例,其中男51例,女14例。2. Pearsonχ2检验结果提示,年龄≤6个月或≥5岁、发热时间>14 d、延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低与GCAA发生相关(P均<0. 05)。3.多因素Logistic逐步回归分析提示,延误诊断(OR=2.998,95%CI:1.004~8. 950,P=0.047),确诊前单独使用糖皮质激素(OR=6.556,95%CI:1.561~28.542, P=0.010),ESR≥100 mm·h-1(OR=3.591,95%CI:1.164~11.079, P=0.026)为发生GCAA的独立危险因素。结论1.年龄≤6个月或≥5岁、发热时间>14 d、延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低与GCAA发生相关。2.延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素和ESR≥100 mm·h-1为KD并发GCAA的独立危险因素。PARTⅡ川崎病并发巨大冠状动脉瘤的预后研究目的探讨KD并发GCAA患儿的预后,为进一步总结探索KD引起的心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法1.选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害(CAL)的患儿为研究对象,依据CAL的程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小CAA组和GCAA组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。2.所有纳入患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复、EEG提示可疑心肌缺血等患儿行三磷腺苷负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果1. GCAA组纳入15例,发病年龄3个月至10岁,平均(2.7±2.6)岁。CAD组纳入166例、中小CAA组纳入59例。2.随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,与CAD和中小CAA组差异有统计学意义(P均<0.01);GCAA组1例(6.7%)显示CAD;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞;3.腺苷负荷超声心动图显示GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组,6/9例vs 8/55(χ2=12.3,P<0.01);与CAA组差异无统计学意义,6/9例vs 17/31例(χ2=0.4,P>0.05);非参数检验提示,三组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组异常发生率较高(Z score=-4.2,P<0.01);4. GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例患儿仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例右冠状动脉闭塞后再通,1例合并侧枝血管形成;5. GCAA组死亡2例,尸解可见左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,切开瘤样扩张的冠状动脉,管腔内见暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示内膜增厚,炎症细胞浸润。结论1. KD并GCAA患儿预后差,冠状动脉损害可持续存在,甚至引起死亡;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;2.常规超声心动图与三磷腺苷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并GCAA的远期随访有重要意义。