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目的：回顾性分析反复发作肉眼血尿型IgA肾病(IgAN)患者的流行病学及临床病理特点。
方法：选取1985-2006年间在南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经临床与肾脏病理确诊的370例原发性反复发作肉眼血尿型IgAN患者，回顾性分析其流行病学、临床病理特点及临床表现与病理改变之间的关系。
结果：①流行病学：平均起病年龄(23.4±8.68)岁，男女比为0.93:1。②肉眼血尿诱因以上呼吸道感染(57.4％)和扁桃体炎(13.3％)最为常见，劳累(7.49％)、腹泻(5.19％)和运动(4.32％)也可诱发肉眼血尿发作。肉眼血尿平均持续时间(2.76±1.71)天，发作间期均有持续的尿检异常。69.5％的患者伴有蛋白尿，尿蛋白定量(0.73±0.47)g/24小时。11.8％的患者尿视黄醇结合蛋白(RBP)轻度升高，39.3％患者禁饮12小时尿渗透压轻度降低，46.8％的患者尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)升高。仅6.2％的患者血清肌酐升高(>1.3mg/dl)。③肾脏病理：除系膜细胞伴系膜基质增生外，47.03％伴新月体形成，25.7％伴内皮细胞增生。49.5％伴肾小球球性硬化，19.46％伴小球节段硬化。中重度间质纤维化占4.31％。④根据入院时尿蛋白定量将患者分为三组(A组≤0.4g/24h、B组0.4-1.0g/24h及C组>1.0g/24h)，发现随着尿蛋白增加，尿沉渣红细胞计数逐渐增加，分别为257.6、307.9、810.4万/ml(组间p<0.05)；尿NAG逐渐升高，分别为13.7、18.9、25.4u/g.cr(组间p<0.05)；伴肾小球节段硬化者，C组较A组和B组明显增高(分别为27.84％vs11.5％，27.84％vs20.25％，p均<0.05)。伴新月体者，C组较A组和B组(分别为47.42％vs22.8％，47.42％vs31.71％，p均<0.05)也显著升高。
结论：反复发作肉眼血尿型IgA肾病患者起病年龄轻，87.6％有明确诱因，临床上93.8％的患者血清肌酐正常，不伴明显肾小管间质损害。病理上以增生性病变为主，伴节段新月体形成与内皮细胞增生。尿蛋白>1.0g/24小时者肾小管功能损害及病理改变加重，提示蛋白尿对于反复发作肉眼血尿型IgAN患者的发生发展和预后有一定的影响。