成人获得性噬血细胞综合征22例临床分析

• 作 者: 焦圆圆
• 机 构: 中国医科大学
• 出 处: 中国医科大学
• 发表日期: 2017年期
• 关键词: 噬血细胞综合症 病毒感染 预后评估 临床病理

目的：通过对22例获得性成人噬血细胞综合征患者临床特征进行分析，提高对本病的认识，早期诊治，提高生存率。　　方法：对我院近4年收治的22例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归进行回顾性分析。　　结果：22例患者男性13人，女性9人，平均年龄41(16～83)岁，原发病为血液系统疾病(n=7)，风湿免疫疾病(n=7)，病毒感染(n=8)。从就诊到确诊的中位时间11(1-41)天。本组患者主要临床表现为持续高热(n=22)、脾肿大(n=16)、肝肿大(n=6)、浆膜腔积液(n=12)、淋巴结肿大(n=17)、黄疸(n=7)、皮疹(n=5)、出血倾向(n=7)，伴中枢神经系统症状(n=3)。实验室检查中:两系或三系血细胞减少(n=20)、铁蛋白增高（n=22例），乳酸脱氢酶增高(n=21)，肝酶升高(n=16)凝血功能异常(n=22)，甲功甲炎异常(n=12)，EB病毒感染(n=16)，巨细胞病毒感染(n=3)，首次骨髓中查见噬血现象(n=16)，二次及多次骨髓检查中见骨髓见噬血现象(n=4)，骨髓坏死(n=1)。对22例患者的存活组(n=10)及死亡组(n=12)的血常规、凝血四项、肝功、甘油三酯等进行统计学分析，发现存活组白细胞(P=0.034)及纤维蛋白原(P=0.006)水平高于死亡组。最常用的治疗药物为激素和环孢素，其他用药包括依托泊苷、丙种球蛋白、环磷酰胺及化疗等。病死率为54.5％。　　结论：成人噬血综合征起病凶险，进展迅速，预后极差，早期诊断，查找病因，积极治疗原发病同时早期应用药物治疗噬血综合征可明显改善预后。