【摘 要】
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目的:血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞,造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。本病可见于多种血管炎,有时可
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目的:血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞,造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。本病可见于多种血管炎,有时可能是原发疾病惟一的临床表现。本研究对10例血管炎性周围神经病临床及病理特点进行回顾性分析。主要目的在于总结血管炎神经病的临床及病理特点,与其他周围神经病进行鉴别,进而对我国血管炎性周围神经病发病进行估计。对象和方法:选用山东大学齐鲁医院神经内科神经病理研究室接诊的10例病理诊断为经血管炎性周围神经病患者的腓肠神经标本,行HE、MGT、免疫组织化学等染色,部分病例行甲苯胺蓝染色及电镜观察。2例行肱二头肌活检。结果:神经外膜、束膜、束间显示有小血管坏死10例,血管壁内膜增生,管腔狭窄及血管闭塞,于小血管周围可见跨壁炎细胞浸润,部分可形成血管套袖;神经内膜滋养血管相对完好。有髓神经纤维密度和形态学改变:有髓纤维明显减少脱失者4例,其中两例有髓纤维几乎完全脱失,中轻度脱失6例,并可见脱髓鞘改变。电镜:可见有髓纤维减少病例轴索变性,合并继发性髓鞘破坏,薄髓纤维偶见。免疫组化示全部病例炎性血管壁及肌层未见免疫球蛋白及补体沉积;所有病例CD3+、CD4+及CD68+阳性,7例CD8+阳性,仅4例CD20+阳性。2例肌肉活检皆为Ⅱ型纤维萎缩,均可见小血管跨壁炎细胞浸润。结论:1.本组病例非系统性血管炎患者占总数30%,为最大比例,与国外文献报导一致。提示该类型为我国血管炎性周围神经病的主要类型。2.周围神经外膜小动脉坏死、跨壁炎细胞浸润、有髓纤维轴索变性,为血管炎性周围神经病特异性病理表现。肌肉中也可出现小血管炎性表现,同神经一致。3.T淋巴细胞介导为血管炎性周围神经病免疫反应的主要因素。
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