论文部分内容阅读
目的通过对儿童支气管桥(bridging bronchus,BB)的临床资料分析,归纳总结其临床特点,以提高临床儿科医生对该病的认识。方法收集2003年1月至2019年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院医院的87例支气管桥住院患儿的临床资料数据,回顾性分析他们的性别、年龄分布特点,BB临床分型、影像学特点、是否合并呼吸道和其他先天性畸形等临床表现特征以及转归等。结果1.87例患儿中,总体确诊年龄在4小时～177月。Wells I型BB 66例,II型21例,确诊年龄分别为4小时～177月和1天～119月;男性44例,包括I型BB37例,II型7例,确诊年龄在6天～170月;女性43例,包括I型BB 29例,II型14例,确诊年龄在4小时～177月。男性与女性间以及两分型间在确诊年龄差异上无显著统计学意义(P=0.228;P=0.254),而男性与女性在两分型构成比差异处于临界水平(P=0.070)。2.87例患儿主要临床表现为呼吸及心血管系统症状/体征(94.3%),包括74.7%患儿咳嗽、59.8%喘息、63.2%气促、26.4%发绀、49.4%存在心脏杂音等。分析显示,Wells II型BB合并喘息比例较I型高(P=0.005)。入院后症状持续时间在2～42天,BB合并气道狭窄临床症状持续时间较无气道狭窄者长(P=0.002)。3.87例BB患儿全部通过胸部CT确诊,其中显示52例合并气道狭窄,3例气道狭窄通过纤维支气管镜确诊。合并气道狭窄55例患儿中,主气管狭窄21例,支气管狭窄24例,主气管伴支气管狭窄10例。Wells I型BB中合并气道狭窄36例,II型BB合并气道狭窄19例,Wells II型BB合并气道狭窄比例较I型高(P=0.030)。4.87例患儿中,合并先天性心脏病伴或不伴其他心血管畸形69例,包括单纯心血管畸形56例,同时合并心血管系统及心血管系统外畸形13例;单纯合并心血管系统外畸形6例,无其他畸形12例。87例BB中复杂型先天性心脏病40例,同时存在复杂型先天性心脏病和气道狭窄30例,无复杂型先天性心脏病47例BB患儿中存在气道狭窄25例,合并复杂型先天性心脏病同时存在气道狭窄比例较无复杂型先天性心脏病存在气道狭窄比例高(P=0.036)。5.66例Wells I型BB患儿合并先天性心脏病儿49例,包括复杂型先天性心脏病21例;21例Wells II型BB患儿合并先天性心脏病患儿20例,包括复杂型先天性心脏病19例。分析显示,在合并复杂型先天性心脏病比例上,II型较I型高(P<0.001)。6.87例患儿,42例患儿行外科手术治疗,45例行内科对症治疗,其中治疗症状好转、预后良好正常出院80例,死亡7例,包括外科治疗组死亡5例,内科治疗组死亡2例。死亡7例患儿中均合并先天性心脏病,包括6例为复杂型先天性心脏病。死亡原因包括低心排综合征、继发感染、心律失常及自动放弃。结论1.BB多在婴幼儿期发病,Wells I型更为常见,不同性别患儿间的确诊年龄及分型比例相似。2.BB临床表现缺乏特异性,两型之间临床表现相似。对于Wells II型、合并复杂型先天性心脏病以及临床长期存在咳嗽、喘息、气促等症状的BB患者,往往存在气道狭窄。3.BB常合并呼吸、循环等系统畸形,胸部CT为确诊BB的首选辅助检查。Wells II型BB伴发气管畸形以及合并复杂型先天性心脏病比例较I型高。4.影响BB预后的因素复杂,合并器官畸形的BB,尤其是合并复杂型先天性心脏病时,需警惕患儿发生心肺衰竭。