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目的： 1、探讨后部可逆性脑病综合征(PRES)的诱发因素、发病机制、临床表现、影像学特征及预后情况，以提高临床医师对该病的认识; 2、结合文献分析急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗方案诱发PRES的可能机制; 3、结合文献分析免疫抑制剂环孢素A诱发PRES的可能机制。 方法： 回顾性研究，收集近5年我院儿科中心血液组住院期间发生PRES的病例9例，结合文献资料对PRES的诱发因素、发病机制、临床表现、影像学特征、治疗及预后情况进行分析。结合文献分析急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗方案及免疫抑制剂环孢素A诱发PRES的可能机制。 结果： 1、本组共9例，女性5例，男性4例，年龄分布于1岁7个月至12岁5个月，平均年龄7岁; 2、6例急性淋巴细胞白血病在诱导缓解化疗阶段发生PRES，均使用VDLD方案化疗，开始化疗与PRES发病间隔时间为15d-32d（平均21d）; 3、3例患者在口服环孢素A期间发生PRES，发病前服用环孢素A的时间为3d-20d，平均14d，发生PRES时环孢素A的血药浓度分别为132ng/ml，160ng/ml，22.3ng/ml; 4、本病的主要临床表现是癫痫发作和高血压。 5、实验室检查主要异常指标为血清乳酸脱氢酶升高及电解质紊乱。 6、5例患者于发病1周内行腰椎穿刺术检查，3例脑脊液压力升高，2例脑脊液蛋白轻度升高。 7、8例患者在发病1周内行脑电图(EEG)检查，7例出现异常，其中5例表现为δ活动增多且波幅高，另外2例表现为痫性放电。 8、7例患者在发病1周内完成首次头颅核磁共振(MRI)检查，头颅MRI提示病变部位主要位于顶、枕叶皮层下脑白质，多数呈双侧病变，少数呈单侧病变，呈长T1、长T2信号，FLAIR高信号，病灶也可位于顶枕部以外区域。发病3个月后复查头颅MRI，6例恢复正常，3例病灶缩小，但未完全消失。 9、经积极治疗后7例患者预后良好，另2例出现后遗症。 结论： 1、病例回顾性研究结论： 1)甲氨蝶呤等细胞毒性药物及环孢素A等免疫抑制剂是儿童血液病治疗期间引起PRES的重要诱因; 2)环孢素A的血药浓度与PRES的发生及严重程度无明确关系; 3)脑电图不仅是鉴别的重要工具，而且可能对早期干预及判断疾病预后有重要意义; 4)头颅MRI是首选的检查方法也是确诊PRES的主要影像学依据; 5)氨茶碱可能对甲氨喋呤相关的PRES有治疗作用; 6)PRES并非完全可逆，早期识别并治疗可改善预后。 2、病例回顾性研究结合文献的分析结论： 1)PRES病因复杂，血液病是儿童PRES的常见病因; 2)PRES的发病机制尚不明确，不同诱发因素引起PRES的机制可能不同; 3)血管源性脑水肿是PRES基本病理生理改变; 4)化疗药物及免疫抑制剂诱发PRES的机制复杂; 5)发生PRES是多因素共同作用的结果。