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背景：鼻型NK/T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤中一种独立的病种，主要表现为面中部的肉芽肿样病变，以往称之为中线(或中面部)致死性肉芽肿、中线特殊性外周T细胞淋巴瘤等。1994年由国际淋巴瘤研究小组将其命名为血管中心性淋巴瘤，1997年WHO淋巴瘤分类提议改称为结外NK/T细胞淋巴瘤，2001年出版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类正式采用这一命名。
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是鼻腔和鼻窦淋巴瘤中最多见的病理亚型，恶性程度高且预后较差。临床症状主要表现为鼻塞、流涕、鼻出血。病变可逐步累及周围组织，如眼眶、口腔和皮肤。远处亦可累及颈部淋巴结、上呼吸道的其他部位、胃肠道、中枢神经系统等。该病具有特殊的免疫表型、生物学特性及临床特征，早期诊断较困难，往往出现了病变扩大或功能异常才发现。对以蒽环类为主的常规化疗方案抗拒，治疗后的局部控制率和长期生存率低于结内型NHL和其他类型的鼻腔淋巴瘤，是近年来国内外学者的研究热点之一。
虽然鼻型NK/T细胞淋巴瘤早在2001年就被明确定义为一个独立的疾病类型，但是由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床表现缺乏特异性，发病率较低，生存期短，病例资料收集难度大，而且该肿瘤活检组织较小，坏死严重，组织样本收集亦困难，因此目前对于该肿瘤的基因和细胞遗传学改变及确切的临床特征和预后因素仍不是十分明确。
目的：
1、检测survivin基因在鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达，并进一步分析其表达与caspase-3基因表达和细胞增殖的关系。
2、分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征并探讨可能影响预后的因素，为进一步的研究提供参考。
方法：
1、应用免疫组化EnVision System检测survivin、caspase-3和ki-67在50例鼻型NK/T细胞淋巴瘤和12例正常淋巴结组织石蜡标本中的表达，并分析肿瘤组织中survivin基因表达与caspase-3基因表达、ki-67增殖指数的关系。
2、对南京军区南京总医院自2000年1月至2007年1月收治的44例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者进行随访，采用单因素分析方法分析临床特点及实验室检查结果对预后的影响，对于单因素分析有显著性意义的因素，进一步进行COX比例风险模型多因素分析。
结果：
1、50例肿瘤组织中survivin阳性表达率为60％(30/50)，12例正常淋巴结组织中survivin.阳性表达率为16.7％(2/12)，且主要局限于少数生发中心细胞(P=0.01)。Caspase-3在肿瘤组织和正常淋巴结中的阳性表达率分别为84％(42/50)和100％(12/12)，但两者无显著性差异(P=0.335)。survivin基因高表达与caspase-3基因表达下调密切相关(P=0.047)。survivin基因阳性组ki-67增殖指数(38.23±16.54％)明显高于survivin基因阴性组(23.15±21.53％)(t=2.80 P<0.05)。
2、44例患者中位生存期为11个月，1年、2年、3年生存率分别为50.0％、41.1％、22.1％。单因素分析显示，一般状况(PS)评分、乳酸脱氢酶(LDH)水平、贫血、国际预后指数(IPI)、B症状、结外侵犯数目及首次治疗的疗效是总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)的影响因素。多因素分析显示，LDH、IPI、B症状及首次治疗的疗效是OS和PFS的独立影响因素。
结论：
1、在鼻型NK/T细胞淋巴瘤组织中，survivin可能通过抑制caspase-3的激活而发挥其抑制细胞凋亡的作用，survivin与细胞增殖指数正相关，可能促进肿瘤细胞增殖。survivin基因异常表达在鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生发展中有一定的作用。
2、LDH、IPI、B症状及首次治疗疗效是OS和PFS的影响因素，可以作为判断鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后的独立因素。PS评分、贫血可能对预后有不良影响。