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[研究背景与目的]:原始神经外胚叶瘤(Primitive neuroectodermal tumors，PNET)由Hart和Earle于1973年首先提出，是一组未分化的小细胞恶性肿瘤，具有多方向分化能力，可发展为神经元性的、胶质细胞性的、甚至间叶组织。临床上分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)起源于小脑外颗粒层的原始神经上皮细胞，其与中枢型原始神经外胚叶瘤的细胞构成大致相同，并同属于胚胎性肿瘤。cPNET/MB发生于脑和脊髓，pPNET发生于颅外骨骼系统及软组织等全身的各个部位。目前，其治疗方式主要包括手术、放疗及化疗。由于PNET/MB的恶性度高，发病年龄小，生存率较低，特别是接受过大面积放疗患者，因此目前已有许多研究尝试着探索是否存在可以放弃放疗、延长放疗时间、减少放疗剂量或者缩小放疗照射野的证据。但结果不一，仍有争议。
[资料与方法]:收集了1991年1月～2008年4月于中山大学肿瘤防治中心诊治的原始神经外胚叶瘤患者94例，其中cPNET/M843例，pPNET51例，分别比较有无放疗对其总生存率及无进展生存率的影响。同时分别对cPNET/MB及pPNET分析探讨了影响预后的不良因素；采用Kaplan—Meier法计算全组生存率，组间比较用Log—rank检验。
[结果]:
1、全组中位生存时间为35.6月(1.5～114.3月)，2年总生存率58.0％，3年总生存率49.0％，5年生存率为38.1％。将全部94例患者按有无放疗分为两组进行生存分析比较，放疗组2年、3年、5年总生存率分别为71.9％、60.4％及47.1％，无放疗组则分别为38.2％、33.5％及25.1％，P值=0.008；放疗组2年、3年、5年无进展生存率分别为52.1％、49.7％及38.0％，无放疗组则分别为35.6％、35.6％及28.5％，P值=0.039。
2、43例cPNET/MB患者中，36例患者接受放疗，其中26例行全中枢放疗。全部患者均行手术治疗，其中29例肿块完全切除，14例患者部分切除。19例行化疗。单因素分析显示，放疗剂量>50Gy组的总生存率及无进展生存率均有明显提高，P值分别为0.018及0.027。此外，T晚期、手术残留为影响预后的因素。
3、51例pPNET患者中，16例患者接受放疗，其中7例放疗剂量大于50Gy。放疗组的2年及5年总生存率分别为72.7％及58.2％，明显优于无放疗组，P=0.022。单因素分析显示，肿块>10cm、T2、淋巴结或远处转移、未行全切术及非综合治疗是影响预后的重要因素。
[结论]:
1、放疗明显提高了PNET/MB的总生存率及无进展生存率。接受放疗的cPNET/MB患者总生存率及无进展生存率是有升高趋势的。足量的放疗剂量(≥50Gy)可改善预后，延长生命。需对cPNET/MB行全中枢放疗，其剂量无公认标准。pPNET患者中放疗患者的总生存率优于无放疗患者，但由于混杂因素的影响不能轻易得出放疗优于无放疗这样的结论。其放疗剂量目前尚无定论，本研究显示超过50Gy者生存并无获益。
2、cPNET/MB不良预后因素有：无放疗、T晚期(T3、T4期)及手术后肿瘤残留。pPNET不良预后因素包括：肿块大于10cm、T2期、淋巴结或远处转移、手术切除不彻底、非综合治疗。