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目的:原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenicpurpura,ITP)是一种由于外周血小板破坏增多而引起的儿童常见出血性疾病。目前对其免疫致病机制虽有一定的了解,但仍有很多环节缺乏统一的认识,其具体发病机理尚未完全阐明。CD47又叫整合素相关蛋白(integrin-associated protein,IAP),是一种广泛表达的抗原,存在于所有组织的不同细胞。2005年Olsson等在小鼠模型中发现CD47/SIRPα(inhibitory receptor signal regulator proteinα)可以阻断巨噬细胞对血小板的吞噬作用,并且这种阻断作用与CD47的表达呈正比。血小板反应素-1(thrombospondin-1,TSP-1)对骨髓巨核细胞的生成有抑制作用,其与CD47的结合与血小板聚集功能有关,还有下调IL-12(interleukin-12)的作用。IL-4、IL-12是维持Th1/Th2(helper T lymphocyte,Th)平衡的关键因子。因此我们对10例ITP患儿检测血小板和血浆CD47荧光强度、血清TSP-1、IL-4、IL-12水平,旨在研究CD47、TSP-1与ITP的关系,探讨Th1/Th2在ITP发病中的变化及意义,以进一步提高对ITP发病机制的认识,为临床治疗、评估病情及预后提供理论依据。方法:选择急性初发ITP患儿10例,其中男7例,女3例,年龄1.5～12岁,血小板(10～30)×10~9/L,均符合ITP的诊断标准,病程在1周以内。正常对照组选门诊健康体检儿童10例,其中男6例,女4例,年龄3～10岁。用流式细胞术检测外周血中血小板CD47荧光强度和血浆CD47的荧光强度,ELISA(enzyme linked immunosorbent assay)法检测血清TSP-1、IL-4、IL-12水平。ITP患儿在治疗前后分别检测,治疗后采血标准为血小板上升至100×10~9/L以上。治疗方法:①大剂量丙种球蛋白0.4g/(kg.d)静滴,连用5天;②同时应用地塞米松0.2～0.4mg/(kg.d),连用3～5天后口服强的松维持治疗,逐渐减量停药。结果:1.ITP患儿血小板CD47荧光强度(1947±40)U,较正常对照组(1937±64)U无明显差异(P=0.071,t=0.139)。2.ITP患儿血浆CD47荧光强度(4021±398)U,较正常对照组(3419±371)U高,差异显著(P=0.003,t=3.496);ITP患儿血浆CD47荧光强度含量治疗后(3743±420)U,与治疗前比较差异显著(P＜0.001,t=21.614),与正常对照组比较无显著差异(P=1.831,t=0.084)。3.ITP患儿血清TSP-1含量(185.41±24.91)ng/ml,较正常对照组(154.71±37.71)ng/ml高,差异显著(P=0.046,t=2.148);ITP患儿治疗后血清TSP-1含量(168.15±26.33)ng/ml,与治疗前比较有显著差异(P＜0.001,t=8.468),与正常对照组比较无显著差异(P=0.368,t=0.924)。4.ITP患儿血清IL-4含量(47.12±6.31)pg/ml,较正常对照组(55.12±6.35)pg/ml低,差异显著(P=0.011,t=2.825);ITP患儿治疗后血清IL-4含量(48.13±6.18)pg/ml,与治疗前比较差异显著(P＜0.001,t=6.245),与正常对照组比较差异显著(P=0.023,t=2.494)。5.ITP患儿血清IL-12含量(74.97±2.28)pg/ml,较正常对照组(70.70±3.02)pg/ml高,差异显著(P=0.002,t=3.566);ITP患儿治疗后血清IL-12含量(73.40±2.03)pg/ml,与治疗前比较差异显著(P=0.010,t=3.244),与正常对照组比较差异显著(P=0.031,t=2.347)。结论:1.ITP发病与CD47、TSP-1有关。2.ITP患儿Th1/Th2功能异常,Th1处于优势状态。3.经过治疗ITP患儿血小板恢复正常,免疫功能有所恢复,但尚未恢复到正常,提示免疫功能紊乱仍然存在,有继续应用免疫抑制剂的必要。4.临床上可将血清中IL-4、IL-12水平作为评估病情及预后的指标之一。