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应用耳声发射能够帮助区分感音神经性耳聋的病变系毛细胞性或神经性.在一种不常见的低频障碍型感音神经性耳聋中,病人表现为中到重度的低频性听力损失,严重的语言听力障碍,镫骨肌反射消失,听觉脑干诱发电位引不出或阈值明显升高,耳声发射波幅正常或加大但缺乏正常耳所表现的对侧声刺激抑制现象.这种看上去象中枢性听觉障碍的疾病可能源自听觉初级神经元缺欠,即听觉初级Ⅰ型神经元病.该文报道17例初级Ⅰ型神经元病患者的临床特征、听力学和电生理学检查结果及论断要点.