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目的:了解青岛市儿童血友病A的诊疗现状,总结诊治经验,为实施血友病综合关怀模式提供依据。方法:选取2009年9月1日至2016年9月1日在我院注册并治疗的血友病A患儿79例,其中中度患儿63例,重度患儿16例,均为男性。按照年龄将患儿分为学龄前儿童(0~7岁)和学龄儿童(7~18岁)两组,其中学龄前儿童28例,学龄儿童51例。通过调查问卷的方式了解患儿的疾病信息,对问卷结果进行总结分析。结果:1.首次出血的中位年龄为10个月,出血部位以皮肤肌肉血肿最常见(48/79,60.76%),出血原因以自发性出血多见(42/79,53.16%);中度患儿首次出血的中位年龄为11月,重度患儿首次出血的中位年龄为7月,两者比较差异有统计学意义(p<0.05);中重度患儿首次出血部位、出血诱因比较差异无统计学意义(p>0.05)。2.69例患儿发生过关节出血,关节出血发生率为87.34%,以膝关节出血最常见(30/69,43.48%);首次关节出血的中位年龄为1岁6个月,出血原因以外伤性出血多见(59/69,85.51%)。中度血友病A患儿首次关节出血中位年龄为24个月,重度为13个月,两者比较差异有统计学意义(p<0.05)。3.确诊中位年龄为1岁4个月,其中中度患儿为16月,重度为15.5月,两者比较差异无统计学意义(p>0.05)。4.采取按需治疗的患儿35例(44.30%),预防治疗的患儿44例(55.70%)。预防治疗的患儿中采取低剂量预防的23例,中剂量预防的21例,无标准剂量预防患儿。24例患儿因经济原因或不能接受反复穿刺而未采取预防治疗。5.学龄前儿童预防治疗与按需治疗的出血频率比较差异有统计学意义(p<0.05),关节出血频率、HEAD-US评分比较差异无统计学意义(p>0.05);学龄儿童预防治疗与按需治疗的出血频率、关节出血频率、HEAD-US评分、靶关节数目比较差异有统计学意义(p<0.05)。6.预防治疗后出血频率、关节出血频率明显低于预防治疗前,两者比较差异有统计学意义(p<0.05);低剂量预防治疗前与中剂量预防治疗前的出血频率、关节出血频率比较差异无统计学意义(p>0.05);中剂量预防治疗组与低剂量预防治疗组比较,治疗后的出血频率、关节出血频率及HEAD-US评分较低,且靶关节数目较少,差异有统计学意义(p<0.05)。7.按需治疗与预防治疗的学龄前儿童入园比例比较差异无统计学意义(p>0.05);按需治疗与预防治疗的学龄儿童就学比例比较差异有统计学意义(p<0.05)。8.血友病A患儿日常活动能力不同程度受到损害,按需治疗的年长儿(12~18岁)损害更为严重,有2例丧失独立行走能力。9.FⅧ抑制物检测阳性的患儿4例阳性率为5.06%,其中按需治疗的3例(8.57%),预防治疗的1例(2.27%),两者比较差异有统计学意义(p<0.05)。10.所有患儿均享受门诊大病医疗保险政策,门诊购药报销比例高达80%,预防治疗费用约为按需治疗费用的1.8倍。结论:1.青岛市血友病A患儿首次出血部位以皮肤肌肉血肿最常见,重度血友病A患儿首次出血年龄及首次关节出血年龄均早于中度患儿,中度与重度血友病A患儿在首次出血部位及诱因、首次关节出血部位及诱因、获得诊断年龄等方面均无明显差异。2.预防治疗效果明显优于按需治疗,中剂量预防治疗效果优于低剂量预防治疗。3.青岛市血友病A患儿的替代治疗情况较前改善,整体预防比例较高,但预防剂量仍偏低。4.经济原因和不能接受反复的静脉穿刺是阻碍患儿采取预防治疗的两大主要因素。5.青岛市血友病A患儿关节出血发生率较高,学龄儿童较学龄前儿童关节损害重。6.青岛市血友病A患儿FⅧ抑制物阳性率较低,预防治疗不会增加FⅧ抑制物的发生。7.儿童血友病A治疗花费巨大,完善的医保体系是患儿得以充分合理治疗的保障。