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目的： 抗甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是2007年以来新发现的一种潜在可致残甚至死亡但可治疗的自身免疫性脑炎，患者症状多样复杂，如对此病认识不足，易误诊为病毒性脑炎、原发性精神障碍、癫痫等，延误治疗，易致残，甚至死亡，目前国内外无关于青少年儿童抗NMDAR脑炎的专家共识及指南，本次研究报道9例青少年儿童（≤18岁）抗NMDAR脑炎患者，为青少年儿童抗NMDAR脑炎患者的早诊断、早治疗提供临床参考。 方法： 收集广州医科大学附属第二医院神经内科2013年10月到2017年1月符合青少年儿童抗NMDAR脑炎诊断标准的患者临床资料，通过回顾性分析患者临床特征、辅助检查结果、评估疗效及随访，讨论发病机制、临床特征、辅助检查、诊断、治疗及预后。 结果： 1.一般资料：本次研究中一共纳入9例患者，男性患者4人，女性患者5人，男女比例4∶5，年龄为2岁到18岁，中位数年龄15岁，平均年龄12.8岁。 2.临床特征：4例（44%）出现发热的前驱症状，多数患者以癫痫发作起病，有7例（78%）患者癫痫发作作为首发症状，1例（11%）患者为记忆力下降，1例（11%）患者为不自主运动。临床症状：9例（100%）癫痫发作，8例（89%）精神行为异常8例；8例（89%）失语等语言功能障碍，9例（100%）均有记忆力减退，9例（100%）意识水平下降，占比89%，6例（67%）自主神经功能紊乱，6例（67%）不自主运动6例，无中枢性通气不足。 3.误诊情况：9例（100%）患者均在外院误诊，其中5例诊断为癫痫，3例在外院被诊断为病毒性脑炎，1例被诊断为原发性精神类疾病。到我院确诊时间距离发病时间最快为13天，最慢达630天，中位数时间为30天，平均确诊时间为123天. 4.辅助检查结果：8例患者完善腰穿,脑脊液抗NMDAR抗体均阳性，9例（100%）患者血清抗NMDAR抗体阳性，9例患者头颅MR未见特异性异常，1例患者可见少许皮层下白质变性，余未见异常。脑电图：9例（100%）患者脑电图均出现异常。5例（55%）患者脑电图背景慢化，1例（11%）背景为各导联持续的低波幅快活动，3例（33%）患者背景正常；8例（89%）患者可见慢活动，其中6例（67%）弥漫性慢活动，1例为左颞局灶性慢活动；有3例患者可见癫痫放电；未发现极度delta刷波。 5.治疗：9例患者均给与糖皮质激素联合免疫球蛋白作为一线免疫治疗，其中2例患者症状明显好转，7例患者症状未见明显改善，给与环磷酰胺作为二线免疫治疗，无严重不良反应，随访9例患者均预后良好，在为期15-42个月的随访中，均无复发。 结论： 1.青少年儿童抗NMDAR脑炎，临床上易误诊，首发症状多为癫痫发作，主要临床症状为：精神行为异常、癫痫发作、记忆力下降、失语、运动障碍、意识水平下降、自主神经紊乱等，青少年儿童抗NMDAR脑炎中枢性低通气症状较成年患者少见。 2.脑脊液改变及头颅MR缺少特异性，脑电图大多数出现异常，背景慢化，部分患者可见慢活动或者癫痫放电，少部分患者脑电图可见极度δ刷波。 3.初步证明，低剂量的环磷酰胺作为青少年抗NMDAR脑炎的二线免疫治疗是安全、有效的，但仍需大样本研究。 4.大部分患者经免疫治疗后预后良好，少部分患者可能出现复发，注意定期复查及随访。