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研究背景：
POEMS综合征是一种罕见的慢性进展的致残性副肿瘤性疾病，该综合征广泛累及多个器官，包括五大特征，即多发性周围神经病((P)olyneuropathy)、器官异常肿大((O)rganomegaly)、内分泌异常((E)ndocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白((M)onoclonal protein)和皮肤异常((S)kin changes)。多发性神经病常是POEMS综合征唯一的首发临床表现，其临床表现、脑脊液和神经电生理特征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)在疾病早期难以鉴别，所以POEMS综合征易被误诊为CIDP,但两者治疗和预后差别较大，因此需分析二者的差异以早期识别和明确诊断。
目的：
分析总结POEMS综合征患者临床、神经电生理特点，与CIDP患者进行比较，并总结神经病理特征，以期为POEMS综合征诊治提供参考。
方法：
回顾性分析2012～2019年就诊于郑州大学人民医院的34例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查和神经电生理资料，与同期诊治的42例CIDP患者对比，并进行统计学分析，总结两者临床和神经电生理的特点。同时分析1例典型POEMS综合征患者腓肠神经活检病理表现，与CIDP病理表现对比。
结果：
1.临床表现
POEMS综合征患者组(34例)中，男∶女=24∶10；就诊年龄39～76岁，平均55.4±7.4岁；病程1～84个月，平均12.90±18.6个月。CIDP患者组(42例)中，男性29例，女性13例；就诊年龄16～79岁，平均51.0±17.1岁；病程2个月～10年。POEMS综合征首发症状为多发性神经病22例，血管外容量超载症状12例。
两组周围神经病均以肢体麻木无力为特征。POEMS综合征组初始为感觉症状者22例(64.7%)，CIDP组为4例(9.5%)，差异有统计学意义(p=0.02)；POEMS综合征组双下肢远端起病者29例(85.3%)，CIDP组为5例(11.9%)，差异有统计学意义(p＜0.01)；POEMS综合征主要为双侧下肢远端无力，差异有统计学意义(p=0.02)；POEMS综合征组下肢肌萎缩更明显，差异有统计学差异(p=0.03)；POEMS综合征组疼痛更常见，差异有统计学意义(p＜0.01)；两组腱反射减弱或消失均常见，且都有蛋白-细胞分离。
2.神经电生理
POEMS综合征组较CIDP组：CMAP和SNAP波幅下降更明显，且下肢重，差异有统计学差异(p＜0.01)；MCV和SCV减慢均更明显，差异有统计学意义(p＜0.01)；正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经DML延长更明显，差异有统计学意义(p=0.02、0.01、0.04、0.03)；正中神经和腓肠神经DSL延长也更明显，差异有统计学意义(p=0.03、0.02)；TLI明显增大，差异有统计学意义(均为p＜0.01)；胫神经更易出现F波未引出(p=0.04)；传导阻滞更少见(p＜0.01)。第一骨间肌、股四头肌和胫前肌更易出现自发电位，差异有统计学差异(p=0.03、p=0.04、p＜0.01)。
3.腓肠神经活检
POEMS综合征患者病理特征为：弥漫性有髓纤维丢失和神经干脱髓鞘、无髓纤维保留、UML异常增多、继发轴突变性、神经外膜小血管增多且结构紊乱、毛细血管内皮细胞间缝隙连接增宽、神经内膜水肿、无大量巨噬细胞浸润、无“洋葱球”样结构。
结论：
POEMS综合征多见于男性，50～60岁发病，首发多为周围神经病或血管外容量过载症状，为多系统受累疾病，可见异常单克隆免疫球蛋白。POEMS综合征周围神经病为感觉运动神经均受累、脱髓鞘病变明显且继发轴突损害、呈长度依赖性(下肢更重)。与CIDP相比，POEMS综合征运动神经轴突损害更严重且下肢重于上肢、感觉和运动传导速度减慢更显著、中段神经脱髓鞘更明显、传导阻滞更少、TLI指数更高，提示POEMS综合征是沿神经干均匀脱髓鞘。腓肠神经病理示有髓纤维神经干脱髓鞘、不紧密髓鞘板层增多、继发轴突变性、神经外膜小血管增多且结构紊乱、神经内膜毛细血管内皮细胞间缝隙连接增宽、无CIDP特征性的巨噬细胞浸润节段性脱髓鞘神经纤维。神经电生理和腓肠神经活检病理检查有助于两者鉴别。
POEMS综合征是一种罕见的慢性进展的致残性副肿瘤性疾病，该综合征广泛累及多个器官，包括五大特征，即多发性周围神经病((P)olyneuropathy)、器官异常肿大((O)rganomegaly)、内分泌异常((E)ndocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白((M)onoclonal protein)和皮肤异常((S)kin changes)。多发性神经病常是POEMS综合征唯一的首发临床表现，其临床表现、脑脊液和神经电生理特征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)在疾病早期难以鉴别，所以POEMS综合征易被误诊为CIDP,但两者治疗和预后差别较大，因此需分析二者的差异以早期识别和明确诊断。
目的：
分析总结POEMS综合征患者临床、神经电生理特点，与CIDP患者进行比较，并总结神经病理特征，以期为POEMS综合征诊治提供参考。
方法：
回顾性分析2012～2019年就诊于郑州大学人民医院的34例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查和神经电生理资料，与同期诊治的42例CIDP患者对比，并进行统计学分析，总结两者临床和神经电生理的特点。同时分析1例典型POEMS综合征患者腓肠神经活检病理表现，与CIDP病理表现对比。
结果：
1.临床表现
POEMS综合征患者组(34例)中，男∶女=24∶10；就诊年龄39～76岁，平均55.4±7.4岁；病程1～84个月，平均12.90±18.6个月。CIDP患者组(42例)中，男性29例，女性13例；就诊年龄16～79岁，平均51.0±17.1岁；病程2个月～10年。POEMS综合征首发症状为多发性神经病22例，血管外容量超载症状12例。
两组周围神经病均以肢体麻木无力为特征。POEMS综合征组初始为感觉症状者22例(64.7%)，CIDP组为4例(9.5%)，差异有统计学意义(p=0.02)；POEMS综合征组双下肢远端起病者29例(85.3%)，CIDP组为5例(11.9%)，差异有统计学意义(p＜0.01)；POEMS综合征主要为双侧下肢远端无力，差异有统计学意义(p=0.02)；POEMS综合征组下肢肌萎缩更明显，差异有统计学差异(p=0.03)；POEMS综合征组疼痛更常见，差异有统计学意义(p＜0.01)；两组腱反射减弱或消失均常见，且都有蛋白-细胞分离。
2.神经电生理
POEMS综合征组较CIDP组：CMAP和SNAP波幅下降更明显，且下肢重，差异有统计学差异(p＜0.01)；MCV和SCV减慢均更明显，差异有统计学意义(p＜0.01)；正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经DML延长更明显，差异有统计学意义(p=0.02、0.01、0.04、0.03)；正中神经和腓肠神经DSL延长也更明显，差异有统计学意义(p=0.03、0.02)；TLI明显增大，差异有统计学意义(均为p＜0.01)；胫神经更易出现F波未引出(p=0.04)；传导阻滞更少见(p＜0.01)。第一骨间肌、股四头肌和胫前肌更易出现自发电位，差异有统计学差异(p=0.03、p=0.04、p＜0.01)。
3.腓肠神经活检
POEMS综合征患者病理特征为：弥漫性有髓纤维丢失和神经干脱髓鞘、无髓纤维保留、UML异常增多、继发轴突变性、神经外膜小血管增多且结构紊乱、毛细血管内皮细胞间缝隙连接增宽、神经内膜水肿、无大量巨噬细胞浸润、无“洋葱球”样结构。
结论：
POEMS综合征多见于男性，50～60岁发病，首发多为周围神经病或血管外容量过载症状，为多系统受累疾病，可见异常单克隆免疫球蛋白。POEMS综合征周围神经病为感觉运动神经均受累、脱髓鞘病变明显且继发轴突损害、呈长度依赖性(下肢更重)。与CIDP相比，POEMS综合征运动神经轴突损害更严重且下肢重于上肢、感觉和运动传导速度减慢更显著、中段神经脱髓鞘更明显、传导阻滞更少、TLI指数更高，提示POEMS综合征是沿神经干均匀脱髓鞘。腓肠神经病理示有髓纤维神经干脱髓鞘、不紧密髓鞘板层增多、继发轴突变性、神经外膜小血管增多且结构紊乱、神经内膜毛细血管内皮细胞间缝隙连接增宽、无CIDP特征性的巨噬细胞浸润节段性脱髓鞘神经纤维。神经电生理和腓肠神经活检病理检查有助于两者鉴别。