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目的:肥厚性硬脑膜炎(HP)和Tolosa-Hunt Syndrom(Tolosa-Hunt综合征,THS)都是以非特异性慢性肉芽肿性炎性改变为特征的少见疾病,两种疾病因为重叠的临床表现而难以鉴别。本文通过对两组疾病进行回顾性分析,讨论两种疾病是否存在本质性区别。方法:收集福建医科大学附属第一医院2005年01月至2016年3月期间,神经内科及眼科收治的以疼痛性眼肌麻痹为症状性诊断,或颅脑磁共振出现硬脑膜炎改变的186个病例,经逐一筛选后,对最终确定的9例HP和12例THS患者,进行回顾性分析并比较两组患者关于人口数据、临床表现、实验室指标、颅脑磁共振检查及治疗结果等,分析两种疾病之间的联系与区别。结果:HP与THS的发病在性别、年龄方面均没有明显的不同,最常见的临床表现均为头痛和颅神经麻痹,其中眶周疼痛及额颞部疼痛最为多见。THS中颅神经受累最常见的是动眼神经(66.67%),其次是外展神经(50.00%),随后是滑车神经(25.00%)、视神经(16.67%)和三叉神经(8.33%)。HP中颅神经受累同样是重要的临床症状(88.89%),最常见的是动眼神经(44.44%)、三叉神经(44.44%)和外展神经(44.44%),随后是滑车神经(22.22%)和视神经(11.11%)。两组疾病在受累颅神经的分布上没有明显差异。实验室检查方面,白细胞计数、CRP、ESR在两组间均未发现有显著性意义的差别。关于脑脊液各项对比,没有发现组间存在有显著性意义的差别。2例THS患者出现硬脑膜增厚表现,7例HP患者颅脑MRI示病变累及海绵窦区,其中2例患者在症状消失后再次随访颅脑MRI,可见硬脑膜异常信号影范围较前明显减小,强化减弱,硬脑膜增厚亦较前改善。两组疾病对糖皮质激素治疗均反映良好。结论:HP与THS在人口数据、临床表现、实验室检查及治疗和预后等方面表现高度相似,可能为在同一发病机制下表现的不同临床综合征,类似的疾病还可能包括眼眶炎性假瘤及眼眶肉芽肿等。临床工作中应有意识地收集患者病理资料以供深入分析。THS患者的颅脑磁共振检查为阴性结果较为普遍,ICHD-3 THS标准将影像学(或病理学)结果作为必要条件的前提下,宜制定对阴性结果患者的处置意见。建议ICHD-3 THS标准对THS、HP、眼眶炎性假瘤及眼眶肉芽肿等导致头痛的非特异性慢性肉芽肿性炎性疾病进行统一的分类,关于THS的具体诊断则应分点归类和分级评估,这可能会让医师们更为有章可循,让患者得到更及时的治疗。