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目的：
神经肌肉疾病主要包括重症肌无力、脊髓性肌萎缩、皮肌炎、肌营养不良症等，以上神经肌肉疾病虽然疾病类型、发病部位不尽相同，但均可能对患儿呼吸肌正常功能造成影响，导致患儿出现呼吸功能受阻，呼吸道感染甚至呼吸衰竭等现象，成为神经肌肉疾病患儿反复住院及导致死亡的主要原因。
本研究通过对神经肌肉疾病合并呼吸道感染住院儿童的临床资料进行回顾性分析，比较肌源性病变组和神经源性病变组患儿的基本资料、临床症状、化验结果、治疗方案、治疗效果以及预后，总结与探讨神经肌肉疾病并发呼吸道感染住院儿童的临床特征，为该类疾病的合理治疗提供依据，减少神经肌肉疾病儿童的死亡率，提高生存质量。
方法：
回顾性分析2008年1月-2017年12月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院住院的82例神经肌肉疾病合并呼吸道感染患儿的临床资料，其中重症肌无力（23例）、幼年型皮肌炎（5例）、Duchenne肌营养不良症（6例）、先天性肌病（3例）、脊髓性肌萎缩（36例）、吉兰-巴雷综合征（9例）。根据发病机制的不同，将患儿分为肌源性病变组（包括重症肌无力、幼年型皮肌炎、Duchenne肌营养不良症、先天性肌病）及神经源性病变组（包括脊髓性肌萎缩以及吉兰-巴雷综合征），分别对两组患儿的临床特点、治疗情况以及预后进行统计和分析。
结果：
1.肌源性病变组以及神经源性病变组患儿的平均年龄、性别均无显著性差异（P＞0.05）。肌源性病变组患儿的平均住院天数小于神经源性病变组（分别为12.00d和9.00d），差异具有显著性（P＜0.05）。
2.肌源性病变组和神经源性病变组患儿均存在发热、咳嗽、气促、咳痰、喘息以及发绀等症状，其中咳嗽症状在两组患者中出现的概率分别为77.78%和83.78%，无显著性差异（P＞0.05）。神经源性病变组患儿发生发热、气促、喘息与发绀的比例高于肌源性病变组，分别为68.89%和43.24%,60.00%和21.62%,22.22%和8.11%,17.78%和5.41%，差异具有显著性（P＜0.05）。而肌源性病变组发生咳痰的比例远高于神经源性病变组，分别为17.78%和54.05%,差异具有显著性（P＜0.05）。
3.体格检查方面，神经源性病变组的听诊湿罗音、三凹征、桶状胸鸡胸以及脊柱侧弯的发生率均高于肌源性病变组，分别为62.22%和40.54%，42.22%和5.40%，15.56%和0.00%，13.33%和0.00%，差异具有显著性（P＜0.05）。
4.病原学检验方面，神经源性病变组中，共有15例患儿呼吸道病原学检测阳性，其中8例为细菌感染，前三位分别为洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌，4例为病毒感染，其中3例为呼吸道合胞病毒，1例为副流感病毒Ⅲ型，3例为肺炎支原体感染，病原体检出率为33.33%；肌源性病变组中，共有4例患儿呼吸道病原学检测阳性，其中2例为病毒感染，分别为呼吸道合胞病毒和EB病毒，1例为细菌感染，为洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌、脑膜炎败血黄杆菌混合感染，1例为肺炎支原体感染，病原体检出率为10.81%；两组患儿的主要致病细菌均为革兰氏阴性菌，以洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌多见。
5.神经源性病变组的影像学检测结果中，未见异常15例（33.33%）、支气管炎9例（20.00%）、一侧肺叶感染8例（17.78%）、两侧肺叶感染13例（28.89%）、未检测0例（0.00%），影像学诊断神经源性病变组合并下呼吸道感染（支气管炎或肺炎）的比例为66.67%（30/45）。肌源性病变组未见异常20例（54.05%）、支气管炎7例（18.92%）、一侧肺叶感染2例（5.41%）、两侧肺叶感染4例（10.81%）、未检测4例（10.81%），影像学检测诊断肌源性病变组合并下呼吸道感染的比例为39.39%（13/33）。神经源性病变组合并下呼吸道感染的比例远高于肌源性病变组，差异具有显著性（P＜0.05）。
6.治疗后神经源性病变组治愈、好转、未愈以及死亡人数（比例）分别为17例（37.78%）、8例（17.78%）、17例（37.78%）以及3例（6.67%），有效率为55.56%(25/45)；肌源性病变组治愈、好转、未愈以及死亡人数（比例）分别为28例（75.68%）、7例（18.92%）、2例（5.41%）以及0例（0.00%），有效率为94.60%(35/37)；神经源性病变组的有效率低于肌源性病变组，差异具有显著性（P＜0.05）。
结论：
1.神经肌肉疾病患儿合并呼吸道感染常见，主要病原体为细菌，且多为革兰氏阴性菌，其次为病毒以及肺炎支原体。
2.神经源性病变类型患儿发生下呼吸道感染的几率更高。
3.肌源性疾病合并呼吸道感染的治疗有效率高于神经源性疾病合并呼吸道感染。
4.神经肌肉疾病患儿通过呼吸功能锻炼，有助于降低合并呼吸道感染风险。
神经肌肉疾病主要包括重症肌无力、脊髓性肌萎缩、皮肌炎、肌营养不良症等，以上神经肌肉疾病虽然疾病类型、发病部位不尽相同，但均可能对患儿呼吸肌正常功能造成影响，导致患儿出现呼吸功能受阻，呼吸道感染甚至呼吸衰竭等现象，成为神经肌肉疾病患儿反复住院及导致死亡的主要原因。
本研究通过对神经肌肉疾病合并呼吸道感染住院儿童的临床资料进行回顾性分析，比较肌源性病变组和神经源性病变组患儿的基本资料、临床症状、化验结果、治疗方案、治疗效果以及预后，总结与探讨神经肌肉疾病并发呼吸道感染住院儿童的临床特征，为该类疾病的合理治疗提供依据，减少神经肌肉疾病儿童的死亡率，提高生存质量。
方法：
回顾性分析2008年1月-2017年12月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院住院的82例神经肌肉疾病合并呼吸道感染患儿的临床资料，其中重症肌无力（23例）、幼年型皮肌炎（5例）、Duchenne肌营养不良症（6例）、先天性肌病（3例）、脊髓性肌萎缩（36例）、吉兰-巴雷综合征（9例）。根据发病机制的不同，将患儿分为肌源性病变组（包括重症肌无力、幼年型皮肌炎、Duchenne肌营养不良症、先天性肌病）及神经源性病变组（包括脊髓性肌萎缩以及吉兰-巴雷综合征），分别对两组患儿的临床特点、治疗情况以及预后进行统计和分析。
结果：
1.肌源性病变组以及神经源性病变组患儿的平均年龄、性别均无显著性差异（P＞0.05）。肌源性病变组患儿的平均住院天数小于神经源性病变组（分别为12.00d和9.00d），差异具有显著性（P＜0.05）。
2.肌源性病变组和神经源性病变组患儿均存在发热、咳嗽、气促、咳痰、喘息以及发绀等症状，其中咳嗽症状在两组患者中出现的概率分别为77.78%和83.78%，无显著性差异（P＞0.05）。神经源性病变组患儿发生发热、气促、喘息与发绀的比例高于肌源性病变组，分别为68.89%和43.24%,60.00%和21.62%,22.22%和8.11%,17.78%和5.41%，差异具有显著性（P＜0.05）。而肌源性病变组发生咳痰的比例远高于神经源性病变组，分别为17.78%和54.05%,差异具有显著性（P＜0.05）。
3.体格检查方面，神经源性病变组的听诊湿罗音、三凹征、桶状胸鸡胸以及脊柱侧弯的发生率均高于肌源性病变组，分别为62.22%和40.54%，42.22%和5.40%，15.56%和0.00%，13.33%和0.00%，差异具有显著性（P＜0.05）。
4.病原学检验方面，神经源性病变组中，共有15例患儿呼吸道病原学检测阳性，其中8例为细菌感染，前三位分别为洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌，4例为病毒感染，其中3例为呼吸道合胞病毒，1例为副流感病毒Ⅲ型，3例为肺炎支原体感染，病原体检出率为33.33%；肌源性病变组中，共有4例患儿呼吸道病原学检测阳性，其中2例为病毒感染，分别为呼吸道合胞病毒和EB病毒，1例为细菌感染，为洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌、脑膜炎败血黄杆菌混合感染，1例为肺炎支原体感染，病原体检出率为10.81%；两组患儿的主要致病细菌均为革兰氏阴性菌，以洋葱伯克霍尔德菌、鲍曼不动杆菌多见。
5.神经源性病变组的影像学检测结果中，未见异常15例（33.33%）、支气管炎9例（20.00%）、一侧肺叶感染8例（17.78%）、两侧肺叶感染13例（28.89%）、未检测0例（0.00%），影像学诊断神经源性病变组合并下呼吸道感染（支气管炎或肺炎）的比例为66.67%（30/45）。肌源性病变组未见异常20例（54.05%）、支气管炎7例（18.92%）、一侧肺叶感染2例（5.41%）、两侧肺叶感染4例（10.81%）、未检测4例（10.81%），影像学检测诊断肌源性病变组合并下呼吸道感染的比例为39.39%（13/33）。神经源性病变组合并下呼吸道感染的比例远高于肌源性病变组，差异具有显著性（P＜0.05）。
6.治疗后神经源性病变组治愈、好转、未愈以及死亡人数（比例）分别为17例（37.78%）、8例（17.78%）、17例（37.78%）以及3例（6.67%），有效率为55.56%(25/45)；肌源性病变组治愈、好转、未愈以及死亡人数（比例）分别为28例（75.68%）、7例（18.92%）、2例（5.41%）以及0例（0.00%），有效率为94.60%(35/37)；神经源性病变组的有效率低于肌源性病变组，差异具有显著性（P＜0.05）。
结论：
1.神经肌肉疾病患儿合并呼吸道感染常见，主要病原体为细菌，且多为革兰氏阴性菌，其次为病毒以及肺炎支原体。
2.神经源性病变类型患儿发生下呼吸道感染的几率更高。
3.肌源性疾病合并呼吸道感染的治疗有效率高于神经源性疾病合并呼吸道感染。
4.神经肌肉疾病患儿通过呼吸功能锻炼，有助于降低合并呼吸道感染风险。