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目的探讨结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的胸部高分辨率CT（HRCT）表现及肺功能特征以及HRCT评分与肺功能损害程度的相关性。方法回顾性分析2013年2月至2018年9月在宁夏回族自治区人民医院（包括总院、西夏分院、宁南分院及急救中心）住院治疗并明确诊断为类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化症（SSc）及多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）且同时合并间质性肺炎（ILD）的273例患者的临床资料,分析其胸部HRCT表现特征和肺功能检查结果,纳入本研究的肺功能指标包括肺总量（TLC）、用力肺活量（FVC）、第1秒末用力呼气量占预计值百分比（FEV1）、第1秒用力呼气量占肺活量百分比（FEV1/FVC）、一氧化碳弥散量（DLCO）及一氧化碳弥散系数（DLCO/VA）。通过Pearson相关性分析CTD-ILD患者的胸部HRCT评分与肺功能损害程度的相关性。结果1.CTD-ILD患者以中老年女性多见,有明显呼吸道症状的CTD-ILD患者占59.3%,有40.7%的患者不存在明显呼吸道症状。2.CTD-ILD患者的胸部HRCT基本征象依次见于:磨玻璃影（55.7%）、网格影（45.4%）、蜂窝影（37.7%）、小叶间隔增厚（33.0%）、实变影（32.6%）、结节影（19.8%）、胸膜下弧形影（15.4%）。RA-ILD患者基本影像学表现以磨玻璃影（63.6%）居多,其次为网格影（51.9%）、蜂窝影（49.7%）;pSS-ILD患者以实变影（39.6%）为主要HRCT表现,其次为磨玻璃影（33.3%）;SSc-ILD患者磨玻璃影（50.0%）和网格影（45.0%）为主要表现;PM/DM-ILD患者影像学表现以磨玻璃影（38.9%）多见,其次为小叶间隔增厚（27.8%）、网格影（27.8%）。3.CTD-ILD患者的影像学分类以UIP（41%）和NSIP（45.4%）为主要类型,273例患者中,仅根据影像学表现考虑为LIP类型的有6人,占2.2%,考虑为OP类型的患者2例,占0.7%,其他占10.6%。4.273例患者的HRCT评分平均值为14.37±8.41。RA-ILD患者HRCT评分平均值为15.74±7.64;pSS-ILD为11.27±8.84;SSc-ILD为12.35±10.21;PM/DM-ILD为10.67±9.74。六项肺功能指标分别为TLC平均值为98.70±9.25,FVC平均值为85.20±7.99,FEV1平均值为82.82±10.60,FEV1/FVC平均值为83.47±9.00,DLCO平均值为53.73±6.66,DLCO/VA平均值为62.76±9.14。其中261例（95.6%）的患者存在一氧化碳弥散量降低。5.通过Pearson相关性分析得出FEV1、FEV1/FVC、DLCO、DLCO/VA与HRCT评分存在显著的相关关系,其中HRCT评分与DLCO与存在强的负相关关系r=-0.743,（P<0.01）;与FEV1、FEV1/FVC存在中等负相关关系r=-0.418,r=-0.425（P<0.01）;与DLCO/VA存在弱的负相关关系r=-0.327,（p<0.01）;TLC、FVC与HRCT评分存在极弱的负相关关系或无相关r=-0.179,r=-0.195,（P<0.01）。结论1.CTD-ILD患者以中老年女性多见,其中RA-ILD患者的HRCT影像学分类以UIP类型为主,pSS-ILD、SSc-ILD、PM/DM-ILD类型以NSIP为主;CTD-ILD患者肺功能损害类型以一氧化碳弥散量降低为主。2.对于CTD患者临床建议常规行胸部HRCT、肺功能检查,以利于CTD-ILD的早期诊断及早期治疗临床建议。3.HRCT评分与肺功能指标具有相关性,HRCT可以在一定程度上反映患者的肺功能损害程度。