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目的:汇报并分析一例原发性胆汁性肝硬化合并自身免疫性贫血的男性病例，并对文献进行回顾性分析。 PBC是一种自身免疫介导性疾病，多见于女性。其主要特征是肝内小胆管破坏，进一步引起肝纤维化，甚至最终导致肝衰竭。大部分患者在就诊时无明显症状，仅有不明原因的肝脏肿大或肝酶的升高。生化肝功提示疾病为胆汁淤积型，其典型特点是血中查到线粒体抗体。经皮肝穿刺活检有助于确诊疾病、对其进行组织学分期及判断疾病预后。自身免疫性溶血性贫血(AIHI)是由于免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种疾病。诊断标准主要有贫血、溶血、网织红细胞增多、乳酸脱氢酶升高、间接胆红素升高及Coombs实验阳性。尽管PBC合并其他自身免疫性疾病曾有过报道，但PBC合并血液系统疾病的病例鲜有报道，全世界范围内报道不足30例，且大多数患者为女性，男性更为罕见。就诊于我院的一名67岁男性患者，长期劳累，查体面苍白、黄疸，实验室检查提示为自身免疫性溶血性贫血，外周血涂片提示为溶血，自身抗体为阴性，仅ANA阳性，滴度升高。所以该患者为一例AMA阴性的PBC患者，同时合并自身免疫性溶血性贫血。应用熊去氧胆酸(UDCA)和糖皮质激素治疗后，临床表现及血清学指标均有所好转。 病例报道:67岁男性患者，因长期乏力、皮肤及巩膜黄染、食欲及体重下降、尿色加深5个月入院。化验结果显示:ALP、AST、γ-GT、胆红素升高，肠镜提示结肠息肉。MRI提示肝囊肿、肾囊肿、脾大。AMA阴性，ANA、ASMA抗体阳性。血常规提示网织红细胞升高、血红蛋白下降。直接Commbs实验阳性，IgG4测定为432.5g/L。结合所有实验室检查及患者临床表现，诊断为PBC合并AIHA。给予患者UDCA及糖皮质激素及其他对症治疗后，其临床症状缓解，肝酶指标也有所好转。 结论:PBC合并AIHA的病例少见，男性发病率低于女性。诊断主要依据临床特点、实验室检查及组织学证据。治疗主要使用UDCA和糖皮质激素。