【摘 要】
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目的:对JMG的临床特征及预后进行评价,为儿科医师诊治JMG提供一些临床帮助和指导。方法:系统检索CNKI、Wan Fang、VIP、CBM、The Cochrane Library、Pubmed、Embase,搜寻有关治疗儿童重症肌无力的随机对照研究(RCTs),倘若缺少相关的RCTs,则改为检索与其有关的自身对照研究,并对得到的文献进行阅览以及简明有序的筛选,概括它的临床特征和对研究所需的数据
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目的:对JMG的临床特征及预后进行评价,为儿科医师诊治JMG提供一些临床帮助和指导。方法:系统检索CNKI、Wan Fang、VIP、CBM、The Cochrane Library、Pubmed、Embase,搜寻有关治疗儿童重症肌无力的随机对照研究(RCTs),倘若缺少相关的RCTs,则改为检索与其有关的自身对照研究,并对得到的文献进行阅览以及简明有序的筛选,概括它的临床特征和对研究所需的数据进行完整提取。并且运用MGFA干预后状态评价系统,将那些经过正规治疗及正确判断的患者的疗效分为不同的层次,而能够达成完全缓解、药物缓解、轻度异常、改善的患者则判定为治疗有效,而后将规范治疗后的有效率定为观察指标,并运用Review Manager 5.3软件对搜集的数据进行正确的Meta分析。结果:共纳入8项研究,共计1346名JMG观察对象,按照用药的方式、发病年龄、疾病的类型、性别差异、JMG与AMG(纳入510名)进行分组。Meta分析结果如下:1.单用溴比斯的明(Pyri)组与Pyri合用免疫抑制剂(Imm)组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=0.68,Z=2.63,P=0.009<0.05);2.青春期前组与青春期组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=1.47,Z=4.58,P<0.00001);3.OMG组与GMG组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=1.54,Z=3.18,P=0.001<0.05);4.男性组与女性组的疗效进行比较,该差异无存在统计学意义(RR=1.06,Z=0.37,P=0.71>0.05);5.JMG组与AMG组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=1.5,Z=3.16,P=0.002<0.05)。结论:1.溴比斯的明合用免疫抑制剂患者的疗效优于单用溴比斯的明者;2.青春前期患者对治疗的反应优于青春期患者;3.OMG患者对治疗的反应优于GMG;4.不同性别患者对治疗的反应无明显差异。5.与AMG相比,JMG以眼肌型为主,胸腺异常率及TMG的转化率更低,两者的抗体筛查阳性率无明显差异,而不管用什么治疗方法(单用溴比斯的明或溴比斯的明加免疫抑制剂)进行干预治疗,JMG的总体有效率比AMG更高,预后更好。
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