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背景资料和研究目的:多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。既往认为此病在欧美非常普遍,亚洲属于MS的低发病区。但近来许多学者研究发现中国、日本等亚洲人MS的发病呈上升趋势,并且在病理、临床表现、免疫遗传背景上与西方人MS有许多不同。为了阐明中国人MS的临床特征,和寻找国人MS与西方MS的异同点,本研究收集了110例MS患者,分析其临床表现,分析如下。
资料与方法:收集1998年1月1日至2006年3月31日在中山大学附属第三医院神经科住院并被诊断为MS的患者。2001年以前按照Poser诊断标准,2001年以后按照McDonald诊断标准。对其性别构成、起病年龄、起病形式、病程、临床表现、脑脊液、诱发电位、影像学等进行回顾性总结、分析。由于亚洲人MS具有视神经、脊髓受累多见的特点,此研究还对MS患者的眼部表现,及以视神经和脊髓受累为主要表现的视神经脊髓型MS(opticospinalmultiplesclerosis,OSMS)的临床表现进行了分析。
率的比较采用ChiSquare统计方法,计量资料采用t检验,运用SPSS软件进行分析,p<0.05时具有统计学意义。
结果:1、110例患者满足MS诊断标准,男性37例,女性73例(男/女=1:1.97),起病年龄:3岁9个月至66岁不等(平均34.3±15.8岁),儿童MS(起病年龄≤14岁)16例(14.5%),其中起病年龄≤10岁9例(8.2%),老年MS(起病年龄≥60岁)4例(3.63%)。起病形式:58例急性起病(52.7%),32例亚急性起病(28.2%),慢性起病21例(19.1%)。病程1d到17年不等(平均2.32±3.56年)。病程分型:缓解复发型70例(63.6%),原发进展型5例(4.5%),继发进展型7例(6.4%),进展复发型1例(1.0%),急性4例(3.6%),首次发作23例(20.9%)。感冒/受凉、劳累是MS患者起病、复发常见的诱因,牙科疾病、分娩、外伤、酗酒可成为部分患者的起病诱因,部分患者因太阳照射、生气、吃特殊食物而复发。
2、首发常见症状依次为感觉异常(32.7%),肢体无力(30.0%),视力障碍(24.5%),头晕(18.2%),头痛(16.4%),呕吐(11.8%),共济失调(10.0%),另外还有患者以面部麻木、复视、眩晕、延髓麻痹、视野缺损、记忆力下降、反应差、听力下降、不自主运动、思睡、精神异常、癫痫、疲劳、单个肢体抽搐、发作性言语中断作为首发症状。
3、病程中常见的神经系统症状及体征依次是肢体无力(60.0%),感觉异常(55.5%),视力障碍(42.7%),括约肌功能障碍(29.2%),眼震(29.1%),还可见头痛、头晕、共济失调、延髓麻痹、呕吐、复视、认知障碍、情绪障碍、眩晕、精神异常、肢体抽动、癫痫、震颤。肢体无力的病人中以四肢瘫最多见(33.3%),其次为截瘫(28.8%)。感觉异常多表现为麻木感、疼痛感、束带感/紧束感、烧灼感、电击感等,Lhermitte征亦不少见。MS的皮质功能障碍不能被忽视,此组病人有9.1%有认知功能障碍,主要表现为记忆力、计算力下降、思维减慢,6.4%有情绪障碍,其中抑郁、焦虑常见,还有精神症状、混合性失语。
4、临床定位:脊髓50例(45.5%),大脑46例(41.8%),视神经41例(37.3%),脑干—小脑26例(23.6%)。临床类别:OSMS21例(19.1%),以视神经炎为唯一症状的10例(9.09%)。
5、MS可合并其他自身免疫性疾病,本组患者有4例,分别合并了急性葡萄膜炎、IgA型天疱疮、多发性肌炎、支气管哮喘,他们的共同特点为在临床上以视神经和/或脊髓受累为主。
6、头颅MRI的异常率为89.6%。头颅MRI病灶常见部位是侧脑室周围55.8%,额叶深部白质54.7%,顶叶深部白质44.2%,脑干25.6%,颞叶深部白质22.1%等,另外12.8%胼胝体受累,20.8%基底节受累,9.09%丘脑受累,19.8%出现直角脱鞘征象。头颅病灶大小不一,形态多见呈点状、斑点状、斑片状、椭圆状、类圆状,增强病灶可表现为斑点状、环形、全瘤、结节状。
7、脊髓MRI的异常率为75.6%,其中75.0%颈髓受累、68.8%胸髓受累。受累脊髓节段短者为1个节段,长者可累及整个颈胸髓。11.1%脊髓灰白质同时受累。病灶形状可为斑片状、条片状、类圆形。10.0%出现脊髓形态改变,表现为脊髓增粗、萎缩。
8、16例患者为儿童MS,男性6例,女性10例(男/女=1:1.67),起病年龄3岁9月~14岁(平均8.51±3.59岁)。87.5%以急性或亚急性起病,43.8%有明显起病诱因,缓解复发型占81.3%,62.5%的患者有视力障碍。与成人MS相比,性别构成、起病诱因、起病形式、病程、视力受损比例无显著性差异,但是以视神经炎为唯一症状的比例显著高。
9、MS患者的眼部表现:53.6%的MS患者存在视力受损,其中47.5%以视力损害作为首发症状。76.6%为双眼受累常见,双眼受累间隔时间1个月到2年半不等,可合并有眼痛、眼肌麻痹、复视、眼震等眼部症状,视野缺损形式多样,OSMS患者与C-MS相比较,前者视力受损程度重,视神经萎缩多见。
10、OSMS患者共有21例(19.9%),男性1例,女性20例(男/女=1:21),起病年龄10~63岁(平均34.5±16.9岁),90.5%以急性和亚急病起病,47.6%有明显的起病诱因(如感冒、劳累),76.2%为缓解复发型。OSMS与C-MS相比较,起病年龄、起病形式无明显差异,但是OSMS女性患者比例明显占优势,常有起病诱因,残障程度重,EDSS评分高。
11、OSMS与C-MS的脑脊液压力、细胞数、蛋白无明显差异,OSMS的寡克隆带阳性率比C-MS高。OSMS头颅MRI异常率低,脊髓MRI病灶倾向于集中在颈髓中下段和胸髓上段,脊髓形态改变(增粗,萎缩)、脊髓灰质受累与C-MS相比有比例较高的趋势。
结论:1、国人MS的发病年龄较西方国家早,以急性、亚急性起病为主。临床表现中视神经和脊髓受累较西方MS多见。MS可出现认知、情绪、精神等皮质功能障碍,不容忽视。
2、视力障碍是儿童MS常见的神经系统症状,尤其是儿童时期出现的视神经炎,更应予重视。
3、OSMS女性患者比例明显占优势,多有起病诱因,EDSS评分高,视力损害程度重,视神经萎缩常见。
4、OSMS头颅MRI异常率低,脊髓MRI病灶倾向于集中在颈髓中下段和胸髓上段。OSMS寡克隆带阳性率较C-MS低。