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目的：
研究儿童系统性红斑狼疮患者一般情况、临床表现、实验室检查及治疗转归的特点，总结儿童系统性红斑狼疮的临床特征及疾病转归情况。
方法：
回顾性分析2001年到2008年在北京儿童医院首次确诊为系统性红斑狼疮的130例患儿病例，研究其一般情况、起病特点、常见的首发表现、各系统受累发生率、血尿常规、主要自身抗体检查及治疗转归特点。
结果：
130例在我院首次确诊的系统性红斑狼疮患儿中，男性25人，女性105人，男：女为1：4.2，患儿起病年龄最小为4岁，最大为16岁，平均年龄11.48±2.24岁，青春期女孩为儿童系统性红斑狼疮的高发病人群。
多数患儿急性起病，少数隐匿起病，最常见的首发表现是发热(66％)、皮疹(62.33％)以及乏力不适(47.33％)。首发表现中，蝶形红斑(32.33％)是最常见的特异性皮疹。皮肤黏膜(80％)、血液系统(70.77％)、肾脏(66.15％)是儿童系统性红斑狼疮前三位易累及的靶器官系统。
贫血(64.62％)和尿蛋白阳性(66.15％)是最常见的异常常规检查。自身抗体检查中，ANA阳性率为100％，抗双链DNA抗体阳性率88.37％，抗ENA抗体谱中抗组蛋白抗体阳性率最高，为53.43％。抗DNP抗体阳性率为48.46％。抗磷脂抗体中，抗β2—糖蛋白—Ⅰ抗体阳性率最高，为64.65％。有6例患儿继发了抗磷脂综合征，这6例患儿中IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2—糖蛋白—Ⅰ抗体均为中高度阳性。
糖皮质激素是狼疮患儿首选用药，根据病情不同需要个体化用药。治疗后1月的治疗有效率(缓解+好转)为80.7％，治疗1年后的治疗有效率为95.1％。治疗过程中死亡病例数为6例。早期诊断、合理治疗、规律随诊有助于改善患儿病情转归。
结论：
儿童SLE多见于青春期女孩，多数起病急，少数起病隐匿，非特异性表现为最常见的首发表现，以重要脏器损害起病者预后差，皮肤黏膜、血液、肾脏是儿童系统性红斑狼疮最易累及的系统，ANA多为高滴度阳性，监测IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2—糖蛋白—Ⅰ抗体可能有助于早期发现抗磷脂综合征，早期诊断、合理治疗、规律随诊可以改善病情转归。