视神经脊髓炎谱系疾病疼痛的临床特征及影响因素分析

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目的:1.调查视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)疼痛患者的发病情况及其临床特征。2.研究NMOSD疼痛患者的治疗现状。3.探讨影响NMOSD患者疼痛的相关因素。方法:回顾性收集2016年7月至2019年6月在山西医科大学第一医院神经内科住院治疗符合2015年NMOSD国际诊断指南标准的NMOSD患者145例。采集所有患者的基本临床信息,包括性别、年龄、诱因、病程、年复发率、血清AQP4-ab状态、末次随访的EDSS评分、影像学特征。描述NMOSD患者在病程中疼痛的临床特征,包括疼痛部位、类型、持续时间、严重程度、疼痛与其他神经症状发生的时间先后顺序、治疗现状、比较NMOSD患者疼痛部位与核磁病灶节段的关系,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响NMOSD疼痛的相关因素。结果:1.一般临床资料:本研究共纳入145例NMOSD患者,女性127例,男性18例,男女比例约1:7,平均年龄44.97±15.54岁,首发年龄平均为38.43±16.61岁,中位病程4.5年(2-9年),平均年复发率为0.93±0.63;末次随访平均EDSS评分为3.56±1.55。47例(32.4%)患者发病前有诱因。血AQP4-ab(+)者105例,血AQP4-ab(-)者30例;42例患者合并自身免疫性疾病;79例(54.5%)患者血清中检出自身免疫抗体。视神经受累者94例,脊髓受累者128例,其中颈髓受累者85例(66.4%),胸髓受累者99例(77.3%),颈胸髓同时受累者55例(43.0%),82例(56.6%)患者发现颅内病灶。首发症状主要视力下降(50例)、肢体麻木(31例)、顽固性呃逆呕吐(30例)、肢体疼痛(19例)、肢体无力(17例)、肢体瘙痒(3例)、复视(2例)、共济失调(2例)、嗜睡(1例)、大小便障碍(1例)。2.疼痛的临床特征:NMOSD疼痛的发病率为80.7%,包括神经病理性疼痛(NP)、头痛、与视神经炎(ON)相关的眼痛、痛性强直痉挛(PTS)和肌肉骨骼疼痛,其中NP最为常见(79.5%)。NMOSD疼痛部位广泛,最常见的为下肢和躯干(后背部24.8%、腹部22.2%、前胸部23.1%),其次为上肢(24.8%)和颈肩部(23.9%)。疼痛性质以束带感、针刺感和烧灼感常见,疼痛程度以中度(77.8%)为主,轻度疼痛与重度疼痛分别占12.0%、10.2%。根据MRI结果提示,NP患者主要累及脊髓病灶,疼痛部位与MRI结果基本一致,仅3例NP患者疼痛部位与MRI结果不对应,肢体及躯干NP的位置可以作为脊髓节段定位的体征之一。头痛患者MRI主要累及视神经或颅内病灶(脑干、高颈段脊髓)。NP、头痛、ON相关的眼痛均可以是NMOSD首发或复发的初次症状,PTS多发生于NMOSD恢复期。3.治疗现状:约60%的患者需口服止痛药治疗,其中超过1/2的患者需≥2种止痛药,58.6%的患者止痛效果差。ON相关的眼痛疗效最佳,有效率高达100%;痛性强直痉挛和头痛治疗效果较好,有效率均在83%以上;神经病理性疼痛治疗效果欠佳,有效率仅46%。4.疼痛的影响因素:单因素分析示AQP4-ab阳性与合并瘙痒是NMOSD疼痛的影响因素(P<0.05)。二元Logistic回归分析示血清AQP4-ab阳性是NMOSD疼痛的独立危险因素(P<0.05)。结论:1.NMOSD疼痛发病率高,多为束带样、针刺样、烧灼样疼痛,以神经病理性疼痛为主,疼痛好发于下肢和躯干,疼痛程度以中度为主,神经病理性疼痛发生部位与脊髓节段相对应,可作为神经定位体征。部分患者以神经病理性疼痛、头痛、ON相关的眼痛为首发症状出现时,需警惕疾病的复发,痛性强直痉挛多发生于NMOSD恢复期。2.60%的患者需口服止痛药治疗,58.6%的患者止痛效果差;痛性强直痉挛、头痛、ON相关的眼痛疗效较好,神经病理性疼痛疗效欠佳。3.血清AQP4-ab(+)NMOSD患者较血清AQP4-ab(-)NMOSD患者更易发生疼痛,且疼痛患者伴随瘙痒倾向。血清AQP4-ab(+)是NMOSD疼痛的独立危险因素。
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