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目的:通过病例分析及文献复习,对颈静脉球瘤(Glomus Jugulare Tumor,GJT)--这一较少见的头颈部肿瘤进行讨论,探讨其遗传背景、生物学行为、临床特征、诊断治疗和预后,籍此加深对该疾病的认识。方法:回顾性分析2011年1月至2015年6月福建省立医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例GJT患者的临床资料。并通过检索中英文医学文献检索系统,全面收集和筛选国内外已发表的相关中英文文章进行分析,归纳该病的特点及诊疗策略。结果:本组患者女性3例,男性1例,年龄在27-54岁。3例出现搏动性耳鸣,4例都有不同程度的听力下降,4例鼓膜后或外耳道可见红色肿物,其中1例合并垂体腺瘤,1例于随访30个月后发现胃间质瘤。1例咽升动脉参与肿瘤供血,1例枕动脉、耳后动脉供血,1例咽升动脉、耳后动脉供血,1例颈外动脉多分支供血,4例病例均未见颈内动脉参与供血。4例患者均于DSA栓塞后24-48小时手术;3例病变累及乳突、鼓室、颈静脉孔区,1例病变累及乳突、鼓室及部分颞骨岩部。4例均采用侧后方入路并行肿瘤及颞骨次全切除,其中3例耳颈联合入路,1例经耳后入路。4例患者中有2例术后出现面神经瘫痪,1例听力功能损失明显。4例病例光镜下病理均符合副神经节瘤特征,免疫组化NSE、Cg A、SY、S-100皆呈阳性或强阳性表达,部分行CK、EMA免疫组化者均为阴性。随访48-58个月,1例无瘤生存,2例带瘤生存,1例复发后未进一步治疗,于随访50个月时死亡(考虑颅内广泛受累侵及脑干、小脑)。结论:GJT是一种头颈部副神经节瘤,临床较少,多为良性,少数肿瘤具有功能性,可分泌儿茶酚胺,其发生与SDH基因突变有关,具有SDH基因突变者可能合并其他肿瘤。典型的临床表现和影像学检查可基本明确诊断。DSA对肿瘤血供的评估有很大的价值。需与中耳炎、中耳癌、神经鞘瘤、脑膜瘤等相鉴别。手术是主要的治疗手段,早期切除能减少并发症和复发率。对于完全切除困难者可选择次全切除以减少其术后并发症。术前血管栓塞是减少术中出血、抑制肿瘤生长的辅助治疗,为减少栓塞或结扎颈内动脉后的严重并发症,建议常规行球囊阻断试验。功能性GJT围手术期处理有所不同,建议术前应使用α受体阻滞剂并于术前1周血管栓塞。立体定向放射疗法成为GJT新的治疗手段,并发挥着越来越重要的作用。