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目的:总结合并卵圆孔未闭(PFO)的脑白质病变(WMLs)患者的临床及影像特点,并与多发性硬化(MS)进行鉴别,以求减少临床误诊率。
方法:选取我院神经内科从2009年8月至2012年8月收治的合并PFO的脑白质病变的患者,同时筛选同期确诊为MS的患者进行对照,通过收集其人口学特征、临床及影像学资料、实验室检查等数据,进行描述性分析和对比分析,以明确PFO相关脑白质病变的临床特征与MS的鉴别。
结果:共收集伴PFO的WMLs患者31例,MS患者91例,男女比例分别为1∶0.93与1∶2.5,有明显统计学差异;平均发病年龄分别为41.58±12.31岁(17~65岁)与32.56±13.39岁(7~76岁)。PFO相关WMLs患者中有偏头痛病史及伴房间隔膨出瘤(ASA)或主动脉瓣小赘生物者占有一定比例(22.6%及25.9%),但传统脑血管病变危险因素较少;MS患者中23.1%发病前有可能的诱因。PFO组患者首诊临床表现中以非特异性的头晕头痛较为常见(45.2%),显著多于MS患者(9.9%);而MS组脑干、视神经及脊髓损害表现显著多于前者(P<0.05)。PFO组患者颅内病灶累及深部白质者显著多于MS组(77.4% vs54.9%),尤以额叶深部白质为著(64.5% vs28.6%)(P<0.05);而MS患者胼胝体(26.3% vs3.2%)及幕下(49.5% vs5.7%)的病灶显著多于PFO患者(P<0.05)。PFO组患者颅内病灶多为直径较小的边缘较清晰的点状、斑点状改变,急性期多无明显强化,而MS病灶则多为直径较大的边缘可清楚可模糊的类圆形或斑片状改变,急性期病灶可有环形、点状、线状、结节状等形式的强化。PFO组行诱发电位及脑脊液检查者均未见明显异常,而MS组中74.1%行VEP检查者显示有波幅降低或波峰潜时延长,39.06%行脑脊液检测者有蛋白升高,50%IgG升高,72.72%寡克隆区带阳性。
结论:伴PFO的WMLs与MS相比发病年龄稍大,男女之间患病率无明显差异,而MS好发于女性。PFO相关WMLs以头晕头疼为主要首诊临床症状者显著多于MS,而脑干、视神经及脊髓损害表现则明显较少。前者病灶累及深部白质者显著多于MS,胼胝体及幕下病灶则显著偏少。不同于MS病灶直径较大,呈类圆形或斑片状,急性期病灶可有不同形式强化的特点,PFO相关WMLs病灶直径较小、边缘较清晰、多以散在点状斑点状分布。诱发电位及脑脊液检测结果异常可有助于两者鉴别。因此对于临床表现及MRI不甚典型的白质病变患者,诊断上应避免对影像学的过度依赖,结合患者病史、辅助检查如经食道超声(TEE)、VEP或脑脊液检测等明确诊断,以免误诊。