毛细胞型星形细胞瘤的临床病理学研究

• 作 者: 赵有财
• 机 构: 南京大学
• 出 处: 南京大学
• 发表日期: 2008年期
• 关键词: 毛细胞型星形细胞瘤 病理特征 鉴别诊断 临床治疗 预后分析

目的：探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。　　
方法：从南京军区南京总医院1997年1月～2007年6月5167例中枢神经系统肿瘤的手术标本中搜集68例PA(占1.3％)。获得51例随访资料。用EnVision法进行免疫组织化学染色，抗体分别为GFAP、Ki-67、EMA。17例标本做了PAS染色和网状纤维染色。对7例标本进行了电镜观察。　　
结果：　　
(1)临床资料：患者年龄3～66岁，平均年龄20.1岁，20岁以下占60.3％。男35例，女33例。术前病程3天～14年，平均371天。主要症状为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳和视物模糊等。常见体征为视乳头水肿，共济失调，视力下降等。发病部位：小脑33例(48.5％)，视路(视交叉和/或视神经)10例(14.7％)，大脑9例(13.2％)，脑干6例(8.8％)，脑室系统4例(5.9％)，脊髓3例(4.4％)，垂体2例(2.9％)，延髓和第四脑室各有一孤立病灶1例(1.5％)。肿瘤全切除者35例，部分切除者31例，不详者2例。　　
(2)影像资料：CT平扫见低密度或混合密度区，MRI检查见异常信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主。有囊性变者41例，增强后有强化者43例。　　
(3)随访资料：随访51例，其中生存44例，复发8例，死亡7例。生存者中，生存2个月～10年4个月，平均生存48.1个月。　　
(4)病理资料：肿瘤大小0.7～8cm，平均4.1cm。囊性变者囊腔内多为淡黄色液体。组织学特征为：组织呈双相结构，由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成。26例出现细胞核异型性，18例见核分裂(多为1～2个/50HPF)，37例有局灶或成片的少突胶质细胞样细胞，17例有肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯。间变型PA者1例。特殊染色：PAS染色嗜酸性颗粒小体阳性，蛛网膜下腔侵犯处网状纤维染色多为阳性。免疫组化标记：GFAP全部病例呈弥漫阳性表达。Ki-67标记指数除1例间变型PA为10％外，余均≤5％。蛛网膜下腔侵犯处EMA阴性。电镜观察：瘤细胞多为梭形，单极或双极突起，核周胞质和突起见多量胶质微丝。　　
结论：　　
(1)PA属WHOⅠ级星形细胞瘤，肿瘤全切除后无需放疗，一般预后良好。　　
(2)由于PA组织学上的多样性，常见细胞核异型浓染，特别是伴有肾小球样血管增生、核分裂和梗死，以及蛛网膜下腔及血管周围间隙侵犯时，常因此误诊为较高级别的星形细胞瘤，导致患者术后过度放疗。肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯是PA的主要特点。　　
(3)组织学上需要与PA鉴别诊断的肿瘤主要有：弥漫型星形细胞瘤、高级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤。此外还应与毛细胞样胶质细胞增生区别。　　
(4)肿瘤能否完全切除是影响预后的重要因素。肿瘤部分切除者复发率较高，其术后放疗的作用尚不能肯定。肿瘤位于脑干部位者及间变型PA预后较差。