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目的：本文在回顾大宗病例治疗经验的基础上，探讨先天性颅颈交界畸形新的分类方法及个性化治疗方案。
方法：回顾性分析我科2000年10月至2009年12月收治的209例先天性颅颈交界畸形患者，依据其临床表现及影像学特点明确诊断后，试将枕颈交界区畸形分为四型，A型：Chiari畸形型；B型：扁平颅底型；C：寰枕融合寰枢脱位型；D：齿状突分离型，并根据其分型分别采用不同显微外科治疗方法，分析其疗效。
结果：术后除29例失访外，其余180例获随访，平均随访时间2年2个月。与术前比较，显效（病情改善2级及2级以上者）73例，有效（病情改善1级者）88例，有效率89.4％，无变化者18例，加重者5例，死亡3例。后路植骨融合率为：枕颈融合82.3%，颈1-2融合100%。
结论：根据影像学表现对先天性颅颈交界畸形采用临床分类的方法，对选择个体化的手术方案及改善患者预后可能具有一定的意义。