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目的：研究噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HemophagocyticLymphohistiocytosis,HLH)患者中枢神经系统损害的频度、特点及预后。
方法：对我中心2004年1月至2008年8月收治的92例HLH患儿中枢神经系统表现进行前瞻性研究。其中82例(89％)HLH患儿与病毒感染相关,1例脓胸,9例未发现任何潜在疾病。在开始化疗前除详细的神经系统查体外,对所有患儿进行了脑脊液生化、细胞学检测,以及头部CT和/或MRI检查。
结果：确诊时共43例(47％)患儿存在中枢神经系统损害。12例(13％)患儿存在中枢神经系统损害的临床症状,包括惊厥,共济失调、昏迷、颅神经瘫及偏瘫,该12例患儿经过8周的化疗后均有所好转,但其中1例患儿于随后的治疗中全身及中枢神经系统症状再次加重,6例患儿由于全身症状加重和/或经济因为未能于我院完成治疗:15例患儿脑脊液检测提示异常,且全部在化疗开始后6周内完全恢复正常；36例患儿(39％)存在神经影像学异常,其中5例仍在治疗中,15例中断治疗,16例完成了全部治疗并定期随访中。16例患儿中12例影像学异常好转,3例无变化,1例进展。全部43例中枢受累的患几中21例完成治疗并定期随访,10例完全恢复,10例好转,1例临床及神经影像学改变加重。
结论：本文报道的患者以继发HLH为主要类型,然而神经系统损害与遗传性HLH同样多见,因而建议对所有HLH患儿确诊后均应进行头部MRI检测；神经系统异常的临床表现及脑脊液异常通常在8周的早期治疗中得到改善,而CT/MRI异常恢复则非常缓慢,且最终完全恢复的比例明显低于前两者；对于存在神经系统受累的HLH患者,尤其继发HLH患者,通过积极的化疗存在着完全恢复的可能。考虑到神经组织较低的再生能力,对于存在中枢损害的HLH患者,应尽早开始充分的化疗以阻止神经系统损害的进一步加重而形成永久性的后遗症。