【摘 要】
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POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,以其常见的临床表现：外周神经病变(peripheral neuropathy),器官肿大(organomegaly),内分泌
【机 构】
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苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所
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POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,以其常见的临床表现：外周神经病变(peripheral neuropathy),器官肿大(organomegaly),内分泌异常(endocrinopathy),M-蛋白和皮肤改变(skin changes)的首个字母组合命名.由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案,但是由于POEMS综合症患者常会因逐渐进展的神经病变,大量的多浆膜腔积液和血栓性疾病而严重影响生存质量甚至危及生命,因此有必要探索安全有效的治疗方案.迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS的治疗经验和报道,我院近期收治一例对常规烷化剂无效的POEMS的患者,该患者具有外周型的感觉运动神经病变、单克隆M蛋白,血清中VEGF水平增高,脾肿大、男性乳房发育、水肿、心包和胸腔多浆膜腔积液、皮肤多血质等表现,符合POEMS综合症诊断标准,经过常规VAD,CMP和AD方案治疗未缓解,给予VDD(硼替佐米+楷莱+地塞米松)方案硼替佐米1.3-1.6m2/m每周一次,每疗程共四次治疗,4疗程达到完全缓解,并降低了其体内VEGF水平,与疾病相关的临床症状逐渐缓解,患者耐受良好,毒副作用轻微,取得了CR的疗效,这是迄今为止,国内外第一例应用硼替佐米为主的联合治疗方案治疗POEMS综合症的报道,提示将来有必要探索蛋白酶抑制剂-硼替佐米治疗POEMS综合症的作用机制并进行进一步的临床研究.
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