静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病并巨大冠状动脉瘤一例

来源 :河南省第二十六次儿科学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yangtianmei01
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  目的:总结静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应不完全川崎病(IKD)的临床特点及高危因素.方法:回顾性分析一例IVIG无反应IKD患儿的临床资料并复习相关文献.结果:患儿男,1岁,以"发热12天"人院.病程第5天出现口唇皲裂,肛周脱皮,无皮疹及浅表淋巴结肿大,当地医院彩超示:右侧冠状动脉远端3.4mm,血常规:WBC:21.76×109/L,NEUT:88.3%;按"川崎病"给予IVIG2g/kg治疗,效果不佳,转我院,体检:全身皮肤潮红,浅表淋巴结无肿大.双眼球结膜无充血,口唇红,口腔粘膜无充血.肛周脱皮.辅助检查:血常规:WBC 26.29×109/L,N 51.80%,L31.50%;Hb81 g/L;PIt 527×109/L;CRP 46.31mg/L;肝功能:ALT 86U/L;白蛋白22.5g/L.ESR:62mm/h.T细胞亚群:CD3+ 40.27%,CD4+ 25.05%,CD8+ 11.19%,CD4 +/CD8+2.24(升高).心脏彩超示:右冠状动脉主干内径约8.4~6.2mm,左冠状动脉主干内径约4.8mm,前降支内径约4.8mm.入院后考虑IVIG无反应IKD,再次给予IVIG 2g/kg及大剂量阿司匹林.入院第2天,患儿指端膜状脱皮.第18天冠状动脉内径渐增宽左侧最宽达6.5mm,右侧最宽达13mm.后渐缩小.住院27天出院.结论:IVIG无反应IKD有更高的冠状动脉病变发生率,高危因素包括年龄小,病程短,低血小板、贫血,急性期CRP过高、ESR增快、肝酶增高、基因因素、NT-proBNP水平升高及淋巴细胞比例、血钠、血清白蛋白水平降低.IVIG无反应IKD治疗除再次应用IVIG外,其他治疗还包括激素、乌司他丁、细胞毒制剂、免疫抑制剂、环孢素及英夫利昔单抗和依那西普等.
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