【摘 要】
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目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床表现及病理学、影像学特点,以期提高对少见病PLAM的认识.方法：回顾分析我院近年来经检查、收治的具有较完整资料4例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习.结果：4例均为女性,年龄分别为23、26、27、44岁；患者主要表现为劳力性呼吸困难、咳嗽、咯血、活动后气促和呼吸困难,1例有乳糜胸
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目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床表现及病理学、影像学特点,以期提高对少见病PLAM的认识.方法：回顾分析我院近年来经检查、收治的具有较完整资料4例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习.结果：4例均为女性,年龄分别为23、26、27、44岁；患者主要表现为劳力性呼吸困难、咳嗽、咯血、活动后气促和呼吸困难,1例有乳糜胸；1例为子宫肌瘤手术,术中发现腹膜后肿块,手术切除后病理报告为淋巴管平滑肌瘤病,术后出现乳糜腹水,又行腹膜后淋巴管结扎术.4例均有CT检查(均有1.25mm薄层重建图像),CT均显示肺部弥漫分布薄壁2～15mm大小囊腔透光区,其中1例囊腔较大(11～15mm)符合PLAM的特征性表现.4例中2例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍；2例出现低蛋白血症；2例患者被误诊为慢性阻塞性肺病和肺间质性疾病,主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗.文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT或CT薄层重建技术有特征性表现,可做出诊断,组织病理学为诊断的金标准.抗雌激素保守治疗治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望.结论：PLAM是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,其有特征性的临床和影像学表现,该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.应早期确诊,才能尽快得到有效治疗.
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