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本文以一13岁女患儿为例,探讨国内首例ICD治疗儿童长QT间期综合征。本例为儿童先天性LQTS患儿反复发作晕厥,并捕捉到“TdP",且合并有甲状腺功能减退。普奈洛尔长期干预后导致心率减慢,服用“优甲乐”后患儿自觉不适,出现晕厥,安装ICD能降低心脏猝死发生率。目前国外应用ICD治疗LQTS的最小年龄为13个月,国内儿童尚无应用报道,主要受费用高的制约。本例儿童LQTs经安装ICD后,症状消失,随访两个月无特殊不良反应。